主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性紫绀。
许多患有主-肺动脉隔缺损的病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，而幸存者多表现为：心悸、气急、乏力易患呼吸系统感染和发育不良等症状，晚期出现肺动脉高压，严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。主-肺动脉间隔缺损还常常合并有其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
1、症状
类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2、体检
胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等
3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质
4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测
1、心电图
示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
2、X线检查
双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
3、超声心动图
主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
4、右心导管及心血管造影检查
可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
1、先心病饮食以高蛋白、低脂肪、多纤维为主，饮食结构以平淡为主，少量多餐。少食用易发酵胀气的食品如萝卜、洋葱、土豆等。食品要低盐，由于重盐会使血管收缩、血压升高，还可使小血管壁水肿，从而增加血液活动的阻碍，影响血压的恢复。
2、多吃新鲜蔬菜和水果，尤其是黄绿色的蔬菜，里面含有丰富的维生素，可防预胆固醇的沉积，保持血管的弹性，使血流畅通。先心病饮食要充分提供各种维生素，尤其是维生素B和维生素C更应保证，有利于促进心脏功能的恢复。
3、建议食用易消化的食品，比如乳类、瘦肉、鸡肉等。少食用动物油，有植物油代替动物油。
4、当先心病病人发生心衰期或者症状加重时，应该禁忌食用盐和少喝水，饮食以低盐为主不吃放碱的馒头和苏打饼干。刺激性食品、辛辣食品应严格禁忌，症状消失后可逐渐恢复到正常饮食。
5、最要的是饮食要以含钾量高的食品，比如苦瓜、香蕉等。
6、秋季的时候能够多喝喝汤，汤类的营养比较好吸收，能够及时补充先心病身体需要的营养。
7、最后，建议及早入院进行手术治疗先心病。
纵然是食补，但是也只能稍微改善先心病病人的体制，最重要的是通过医学途径进行纠正心脏畸形。现代医学对于先心病的治疗技术已经非常成熟，基本上的先心病都能通过手术治疗后，治好或者明显改善先心病病人的生活质量，因此要对现代医学布满信心。
一、手术适应证及禁忌证
由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。
二、治疗原则及手术要点
1、手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
2、入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
3、缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。
4、缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。
5、经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
6、体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。
三、术后处理
1、常规辅助呼吸6～8h，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。
2、扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。