一、发病原因
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。
1、先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓，生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥。
2、获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速
此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒，心动过缓，中枢神经系统疾病，器质性心脏病等。
二、发病机制
特发性长QT综合征(LQTS)由于遗传因素发病，近年的分子遗传学研究证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关，迄今已证实至少有3个致病基因存在。即第3、7、11号染色体上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突变。此外，可能还有另2个疾病基因。SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白，该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流，使动作电位时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常。HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞，使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动。KVLQT1编码蛋白的生理功能尚未明确，反互补DNA预测的氨基酸序列提示，该蛋白是新钾通道族中的成员。虽然，SCN5A和HERG突变的分子生物学基础相异，但它们在细胞和功能上的后果相同，即心肌复极延迟、细胞电稳定性降低。目前上述LQTS分子生物学上的突破已应用于临床研究，并取得了有意义的成果。LQTS的心肌复极的异常延长，导致后电位的形成，可触发室性心动过速。另外，经动物实验和临床观察，患者多由情绪负荷或体力负荷时发生室性心律失常导致猝死，采用β阻滞药或左侧心脏交感神经节切除术有一定疗效，多年来认为交感神经不平衡为本病发病机制之一。
常并发晕厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。
1、晕厥
是大脑一时性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失。晕厥与昏迷不同，昏迷的意识丧失时间较长，恢复较难。
2、休克
是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。
3、心力衰竭
是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及（或）射血能力受损而引起的一组综合征。
尖端扭转型室速可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动，应激，情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天，广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天，有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次，发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡，发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清，发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常，部分患儿突发死亡，一般情况下，心脏X线，二维超声和心室造影检查可正常，反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全，其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停，多数在情绪激动(激怒，惊吓)或运动时发生，呈反复发作。
防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)
1、心动过缓，常为窦性心动过缓，5％可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。
2、Q-T间期延长，按Bazett公式QTc>0.44s。
3、T波宽大畸形，并有交替现象。
4、可见单形或多形室性期前收缩。
5、晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。
1、蜜饯山楂
生山楂500克，蜂蜜250克。将生山楂洗净，去果柄、果核，然后将山楂放入铝锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将干时加入蜂蜜，再用小火煮透收汁即可。冷却后，放入瓶中贮存备用。
2、绿豆粥
绿豆适量、大米100克。先将绿豆洗净，用温水浸泡2小时，然后与大米同入砂锅内，加水1000毫升，煮至豆烂米开汤稠。脾胃虚寒，腹泻者不宜食用，冬季不宜食用。
尖端扭转型室速是一种危急症，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
（1）纠正或解除病因
（2）提高基础心率①异丙肾上腺素是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快，并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。
（3）补钾治疗体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注。
（4）补镁治疗硫酸镁治疗TDP被认为是一种简单、有效而安全的方法。
（5）利多卡因一般剂量对心肌传导、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞，有利于终止折返。
（6）维拉帕米TDP发作且使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。
（7）直流电击复律应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。需要注意，在低血钾严重、心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。