在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。
当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸、气急．可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
收缩早期喀喇音钙化胸闷
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗，但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25％，常见的有两种类型：
(1)纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻，少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
(2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20％，纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段，纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm，管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。
主动脉瓣下狭窄的类型：
⑴纤维隧道型狭窄；⑵纤维隔膜型狭窄。
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线，心电图，心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音，二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音，胸部X线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无钙化征象，少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
双维超声心动图检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄，狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。
据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100Hope于1839年首先描述本病1958年McGoon，Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功本病发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤国内手术死亡率大约在5～10％左右，手术远期效果满意
造影检查血氧含量血氧饱和度
1、X线胸片能间接反映主动脉瓣或左室流出道阻塞性病变，系列胸片检查可观察先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的血流动力学进展的进行性过程。
2、超声心动图检查能观察主动脉瓣启闭运动，瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差)，但当合并有主动脉瓣病变或瓣下狭窄紧邻主动脉瓣时，则超声心动图检查漏诊或不能诊断的机会增加。
3、常规心导管和造影检查亦能观察主动脉瓣启闭运动，瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差)，但发现瓣下隔膜型狭窄的直接征象———低密度的负性充盈征象的能力亦受隔膜型狭窄局部解剖的影响，其效果甚至不如超声心动图。
4、无创或少创的EBCT，具有很高的时间分辨率，可有效消除心血管系统的运动伪影，真正意义上实现了运动心脏的“实时”显像，对心血管系统的局部解剖显示和功能评估提供了准确而客观的诊断信息，较少受操作者的主观经验的影响，电影扫描不仅可清晰显示主动脉瓣和“隔膜”的运动，而且能准确反映其对左室流出道的影响和血流动力学改变：心室功能和室壁改变，在主动脉瓣下局部解剖细节的显示上EBCT明显优于上述影像检查方法，因此，在临床先天性心血管畸形的诊断，手术疗效的观察和随访中，EBCT具有较高的临床实用价值。
红花三七蒸乳鸽：三七5克，红花6克，乳鸽1只，料酒10克，精盐3克，葱10克，姜5克，酱油10克，红糖5克，菜胆100克。把红花摘去杂质；三七研成粉末；乳鸽宰杀后去毛、内脏及爪，洗干净；姜切丝，葱切段；菜胆切成4厘米长的段。把乳鸽放入蒸杯内，，加入料酒、酱油、红塘、姜、葱、精盐腌30分钟，再放入三七、红花、菜胆。把蒸杯置于蒸笼内，用武火大气蒸约50分钟即成。
主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。
心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口（图1）。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线（图1）。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。
（1）右冠状动脉窦瘤破入右心室
（2）主动脉根部或右室切口
（3）切除囊袋后经主动脉缝合破口
（4）经右室缝合破口
（5）囊口“8”字缝合，必要时加织片褥式缝合