肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很快死亡。右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多。合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀。但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭。心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数日死亡。
完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病。如不手术治疗，75％的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：
1、肺水肿
肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。
2、肺动脉高压
术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等；一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。
3、心律失常
本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。
4、低心排(低心排血量综合症)
术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农；适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷；使用极化液和1，6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。
5、肺部感染
术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。
完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。完全性肺静脉异位回流的症状有抬举性搏动、呼吸急促、生长缓慢、收缩期杂音、杵状指（趾）、心脏畸形、右心衰竭、紫绀和静脉内持续性血流。
完全性肺静脉异位回流病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现。但紫绀明显且病情发展较缓的婴儿生长缓慢、呼吸急促、心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。
完全性肺静脉异位回流暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键，本病预后良好完全性肺静脉异位回流病例90％在出生后1年内死亡，肺静脉梗阻病例诊断明确后即需立即施行手术治疗肺静脉无梗阻病变者，经内科治疗及用带囊导管扩大房间隔通道使充血性心力衰竭得到控制，则可短时间内暂缓施行根治术
完全性肺静脉异位回流应该做的检查有胸部平片、多普勒超声心动图、心电图和血氧含量，具体如下：
1、X线
X线片示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室，右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。
2、心电图
心电图检查示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束枝传导阻滞。
3、右心导管和选择性肺动脉造影
右心导管和选择性肺动脉造影显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常，心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高，肺静脉梗阻病人，右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压，选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。
4、切面超声心动图和多普勒检查
切面超声心动图和多普勒检查可查到左心房内不显示肺静脉口，右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形，多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。
完全性肺静脉异位回流患者宜饮食清淡，注意膳食平衡。多食少油、少糖、少盐、不辛辣的饮食，也就是口味比较清淡。从营养学角度，清淡饮食最能体现食物的真味，最大程度地保存食物的营养成分。忌辛辣刺激食物。如辣椒等香辛调味品。
完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。
完全性肺静脉异位回流需做手术的方法是在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体分型和方法如下：
1、心上型
右心房做一纵行长切口，显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达房间沟，形成一个长2.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也做相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损，扩大左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉。
2、心内型
切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织，形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩大心房间隔缺损，用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝至左心房。
3、心下型
心下型有两种方法。前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法是将心尖翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端做一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后，在左心房后壁做一斜切口，缝合左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个吻合口。心脏复位后，切开左心房，缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善心功能。