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结节病性心肌病简介

相关问答

  结节病(sarcoidosis)为原因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。结节性心肌病(cardiacsarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病,生前临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,本病已引起医学界极大的关注。

【详情】

01结节病性心肌病的发病原因有哪些

  结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明。非干酪性肉芽肿主要由类上皮细胞组成,偶见多核巨细胞,周围有少量淋巴细胞。系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏所致。晚期患者的心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏增大,受累部位以传导系统及心肌为主,病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。

02结节病性心肌病容易导致什么并发症

  结节病性心肌病可出现心律失常、心力衰竭、猝死等并发症,患者应十分注意。

  1、充血性心力衰竭

  因肉芽肿浸润致心脏增大检出率小于5%。大块肉芽肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭,约占25%,心功能不全者可进行性加剧而致死亡。

  2、心律失常

  本病患者可表现为缓慢性或快速性心律失常。

  3、心绞痛

  结节性心脏病者可出现心绞痛,有报道称呈典型或非典型性心绞痛发作者均可出现。

03结节病性心肌病有哪些典型症状

  心脏症状的严重度取决于肉芽肿和瘢痕组织侵犯的部位和程度,其特点如下:

  1、大块肉芽肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭,表现为呼吸困难、端坐呼吸、喘息不止、烦躁不安,少数患者心功能不全可进行性加剧导致死亡。

  2、心律失常可表现为缓慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽肿直接侵犯窦房结、房室连接组织以及束支等部位的传导系统所致。快速性心律失常以室性心律失常居多,可为室性期前收缩,常呈多源性或室性心动过速。完全性房室传导阻滞和室性心动过速交替出现,最后可致猝死。室上性心律失常较少见,常见者有房性期前收缩、阵发性房性心动过速、房扑以及房颤等。

  3、结节性心脏病者可出现心绞痛,有报道呈典型或非典型性心绞痛发作者,且胸痛多能为硝酸酯类药物部分或完全缓解,提示胸痛可能与微血管痉挛性缺血有关。

04结节病性心肌病应该如何预防

  由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施建议在现有的预防措施上积极预防本病并发症的出现,同时在日常的生活中需锻炼身体,增强体魄,这是减少疾病发生的最有效措施

05结节病性心肌病需要做哪些化验检查

  本病病因目前尚不明确,一般需要采用下面的检查项目进行确诊:

  1、X线胸片

  X线可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变,此外,尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影,后者为肺组织受累的重要标志之一。

  2、心电图

  超逾50%的结节病患者存在包括复极异常、心律失常,偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图,确诊或疑似心脏结节病者应常规行24h动态心电图以及运动心电图检查。

  3、超声心动图

  本检查尤适于诊断室壁瘤、瓣膜关闭不全、乳头肌功能紊乱致二尖瓣脱垂、左心室或室间隔(限局或全心)运动障碍或动力低下以及左心室扩大等病变,肉芽肿病变及瘢痕形成者的超声心动图改变为回声增强。

  4、放射性核素心肌显像

  201铊(201Tl)显像示局部心肌灌注缺损和(或)相应室壁节段运动异常,可评估心肌损害之程度,但上述改变,不仅在其他原因所致的心脏浸润及心肌病中出现,并见于心肌缺血改变者,故不具特异性,现临床多应用201铊(201Tl)及201镓(201Ga)心肌显像联合检查,尤其采用单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)方法,辅以201铊(201Tl)显像,通过67镓(67Ga)缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象,可使其特异性明显地提高,此外,111铟(111In)所标记的抗肌球蛋白的抗体Fab片段(AMAAB)显像以及磁共振成像(MRI)等均有助诊断的建立。

  5、心血管造影及心内膜活检

  冠状动脉造影在鉴别冠心病诊断中尤其重要,心室造影可显示肉芽肿所致的血管充盈缺损及室壁运动异常等改变,心脏结节病的组织学诊断标准为:不伴有典型干酪样肉芽肿的大量炎性细胞浸润,心内膜活检已成为当前惟一可行心脏结节病活体的确诊方法,但因肉芽肿多以斑片状或弥散形式损及左心室心底部,且分布不均匀,因此难以准确取样,检出率仅为临床诊断的25%~50%。

06结节病性心肌病病人的饮食宜忌

  心肌病人饮食宜高蛋白、高热量、高维生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴饮暴食,忌食辛辣、熏烤、煎炸之品。吸烟时烟草中的尼古丁可促进冠状动脉痉挛收缩,影响心肌供血,饮酒会造成血管功能失调,故应戒烟忌酒。食疗上可服用菊花粥、人参粥等,可按医嘱服用生晒参、西洋参等,有利于心肌炎的恢复。

07西医治疗结节病性心肌病的常规方法

  结节病性心肌病的治疗方法较多,现将其介绍如下:

  1、皮质类固醇

  皮质类固醇为结节性心脏病治疗的首选药物,有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者,异常心电图有改善,心肌舒缩功能提高,心肌损害缓解,存活心肌功能恢复至正常,心肌异常灌注减缓或消除,且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/d,数周后逐渐减量,最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久,不能随意撤药。

  2、纠治心律

  失常结节病常合并高钙血症,并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症,可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物,以减轻症状并降低病死率。

  3、心脏起搏器

  完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯症候群发作,经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。其时,按病情需要,仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常,且有猝死危险者,应安置植入型自动心脏复律除颤器(AICD)。

  4、手术

  手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员,可予心脏移植术治疗。

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