一、发病原因
高原心脏病多发生于平原移居于高原或由中度海拔到更高海拔处的居民，其发病率随海拔高度的升高而增高。本症除低氧个体差异外，劳累、寒冷、呼吸道感染常为诱发因素。
二、发病机制
高心病主要由慢性缺氧引起的右心功能受损。左心室是否亦受累，或受累程度如何尚不清楚。低压低氧是发生高心病的根本，而低氧性肺动脉高压和肺小动脉壁的增厚或重建是发病机制的中心环节或基本特征。
1、肺动脉高压：经临床和动物模型的研究，慢性高原病特别是高心病的肺动脉压有异常升高。Hultgren在秘鲁（4206m）报告16例Monge病血流动力学的变化，平均肺动脉压为44.47mmHg，平均肺血管阻力为531sce-cm2；杨氏等在青海（3950m）报告，混合型慢性高原病的肺动脉平均压为30.7mmHg。长期持久的低氧性肺血管收缩和肺动脉高压，使右心后负荷逐渐加重，并发生右心室代偿性肥厚，当病程继续发展，心脏储备力进一步减退；同时缺氧可损伤心肌细胞，使心肌收缩力减弱，心输出量降低，最终导致右心衰竭。关于低氧性肺血管收缩的机制，虽进行了许多研究，确切的机制尚未清楚。目前较公认的看法是：
（1）血管活性物质的作用：肺对血管活性物质的控制和调节具有独特的作用。肺血管内皮细胞是分泌和合成血管活性物质的重要场所，可合成并释放具有舒缩血管作用的两类物质，从而对血管张力有重要调控作用。在舒张血管方面最重要的是前列腺素和一氧化氮，亦称内皮舒张因子；而在收缩血管方面有内皮素和血管紧张素Ⅱ。
PG广泛存在于哺乳动物的各类组织和体液中，其肺组织中含量最高。前列腺素在PG合成酶的作用下转化为PGE2、PGF2、PGD2、PGI2以及血栓素A2（TXA2），TXB2等。PG的生理功能十分复杂，可参与多种组织器官的生理生化过程，但它的作用是有选择性的。PG及其前体、中间产物和代谢物对肺血管有很强的舒缩效应，其中PGI2和TXA2在血液中维持平衡对肺循环的调节起重要作用。PGI2是由血管内皮细胞和平滑肌细胞合成，具有舒张肺血管、降低血管阻力、抑制平滑肌细胞的增殖等作用。而TXA2由血小板合成，其作用与PGI2正相反。研究证实，缺氧使血液中6-酮-PGF1α（PGFlα的氧化物）的含量降低，而TXB2（TXA2的降解产物）增高。厉之瑞测定了平原和高原健康人血浆6-酮-PGF1α和TXB2的含量，发现高原组6-酮PGF1α显著增高，而TXB2减少，T/P比值增大，比平原人高2倍。提示高原缺氧可能损伤肺血管内皮细胞，使PGI2的合成减少，而TXA2的释放增多。最近，Geraci（1999）等用特异表面活性物载脂蛋白-C转录小鼠的基因、即转基因（Tg+）和未转基因（Tg-）小鼠，暴露于模拟5180m海拔5周时，发现Tg+鼠血浆6-酮PGF1α含量比Tg-鼠高两倍，而且肺动脉压正常，在形态学上无明显变化，而Tg-鼠发生肺动脉高压和肺血管壁增厚。说明转基因可增加PGIScDNA合成，促使血液中PGI2的含量增多，从而抵抗缺氧性肺血管收缩和抑制平滑肌细胞的增生，防止低氧性肺动脉高压和肺血管的重建。近来，有人使用PGIS转基因治疗原发性肺动脉高压和其他血管性疾病得到良好的效果。
ET由血管内皮细胞合成和分泌。人体有3种ET，即ET-1、ET-2和ET-3。其中ET-1是公认的最强肺血管收缩剂，由21个氨基酸组成的多肽。近代研究表明，无论急性或慢性缺氧均可刺激内皮细胞合成并释放ET，从而使肺血管强烈收缩。血浆ET-1浓度的增高与组织缺氧程度有关。Goerre等对正常人从海平面快速到达4559m高原时，血浆ET-1浓度比平原增加两倍，并且ET-1的增加与PaO2呈负相关（r=-0.45，P
（2）细胞膜离子通道作用：已知细胞膜离子通透性的变化，以及由此而引起的离子跨膜电位，对肺血管舒缩起重要作用。体内血氧分压的高低可调节离子通道的活性；离子的变化对肺血管各有不同的作用，如细胞内K+浓度增加可舒张血管；而Ca2浓度的增加能收缩血管。细胞外K+和Ca2在平滑肌细胞膜上有竞争性抑制作用；低氧可抑制肺动脉平滑肌细胞膜的K+内流，细胞膜静息电位去极化及Ca2流加速，致使细胞内游离Ca2浓度增加，从而促使肺血管平滑肌收缩，肺动脉压增高。抑制Ca2内流的钙拮抗剂（异搏定）可有效地治疗肺动脉高压，说明Ca2与肺动脉高压的发生有一定关系。
2、肺血管结构重建动物实验及临床资料证实，长期严重缺氧使肺血管出现形态学的改变，其主要表现为肺小动脉中层肥厚及无平滑肌的细小动脉（直径低氧性血管收缩是导致肺小动脉肌化的初始机制；肌层增厚可进一步促进肺小动脉的阻力增加，收缩力增强，使肺动脉压力更为增高。李氏等在高心病尸检中发现，肺小动脉壁明显增厚，尤其是中层平滑肌增加，血管壁厚度占血管外径之百分比增大。另外，肺血管内皮细胞肿胀，呈圆形向管腔突出，或与管壁呈垂直排列。有人发现，移居于高原的大白鼠肺小动脉壁厚度占血管外径的27.2％，而土生高原鼠兔仅占9.2％，血管壁的增厚与肺动脉平均压呈正相关（r=0.769）。肺血管的重建亦常发生于原发性肺动脉高压，慢性心肺疾病等，但形态学的改变在某些方面不同于单纯缺氧所致的高心病，如肺血管壁的增厚主要以内膜增殖和外膜纤维化为主。慢性肺泡性缺氧所致的肺血管重建主要表现在血管平滑肌细胞的增殖或游走，但它的机制尚存在不同的观点和理论。现已知乙酰胆碱松弛动脉环依赖于血管内皮的完整性，说明内皮细胞与邻近的平滑肌间有密切的关系。有人认为，缺氧可直接损伤内皮细胞，减少内源性血管扩张剂（PGI2，NO等）的合成，并释放某些生长因子促使血管平滑肌细胞增殖肥厚。这些因子包括ET-1，ACE，血小板衍生因子，胰岛素样生长因子等。生长因子是指一些多肽类糖蛋白，这些因子被特定的细胞合成并释放后，给邻近的细胞以信号使之进行复制或表型改变。它们的主要功能是通过细胞的趋化、分裂、吞噬和降解等改变细胞的行为，如细胞的骨架排列，细胞形状和收缩性，从而使细胞增殖和细胞外基质蛋白的生成等。现将直接与肺血管重建有关的生长因子做一简要介绍。
（1）VEGF可由肺泡巨噬细胞、血管平滑肌细胞和内皮细胞合成，它有两个特异性受体，即Flk-1和Flt-1，存在于内皮细胞中。VEGF的活性需依赖于HlF-1，慢性缺氧使HlF-l的合成增加，进而促使VEGF的基因转录，加速VEGF的合成并释放。笔者用免疫组织化学染色，肺心病病人肺小动脉平滑肌细胞VEGF-Flt出现阳性，而且血管壁越厚，免疫反应就越强。Tuder和Christon分别发现，在慢性低氧性肺动脉高压动物模型中，VEGF-Flk受体mRNA明显增高，肺小动脉中层平滑肌细胞的VEGF-Flt-1呈强阳性，提示VEGF可参与缺氧性肺血管重建过程。
（2）转化生长因子-β1（TGF-β1）：是一种多功能的生长因子。TGF有3种类型：TGF-β1、TGF-β2和TGF-β3；TGF-β1为分子量25KD的二聚体。它存在于血小板，肺脏等多种组织中；对肺血管平滑肌、血管内膜及肺间质等有较强的增殖及纤维化作用。移居于高原大白鼠肺小动脉和细支气管周围的单核细胞，巨噬细胞和中性粒细胞对抗TGF-β1抗体呈强阳性，而在高原鼠兔未发现此种反应。另外，原发性肺动脉高压和肺心病病人的肺血管平滑肌细胞对TGF-β1也出现阳性。TGF-β1可能由多种细胞分泌，如肥大细胞、内皮细胞、中性粒细胞和肺泡巨噬细胞等，它的活性需要依赖其他细胞因子的存在。
（3）肥大细胞类胰蛋白酶：早期的研究证实，吸入低氧气体的大鼠肺血管周围肥大细胞密度增加，并出现脱颗粒，被认为肥大细胞释放某些介质，如组胺等使肺血管收缩。随着免疫组织化学及分子生物检测技术的发展，发现肥大细胞除了释放舒缩血管介质外，还合成和释放很多生长因子，其中Tryptase和chymase（胃促胰酶）是目前大家熟悉的肥大细胞分泌的多肽生长因子。Tryptase于1981年首次从人体肺组织肥大细胞中提纯的丙氨酸蛋白酶，分子量为110～140KD，是一种大分子量复合物。哮喘病人和吸烟者的肺泡灌洗液中Tryptase的含量极高。最近肺组织细胞培养发现，Tryptase能刺激新的血管生长，认为它是一种新发现的血管新生因子。有人应用单克隆抗体免疫组化染色，发现移居于高原大白鼠肺小动脉周围肥大细胞Tryptase出现强阳性，而高原鼠兔未见任何阳性反应。还发现，施肺减容手术的慢性肺气肿和肺心病病人肺血管，小支气管周围和肺间质中肥大细胞的密度增加，Tryptase的免疫反应亦呈阳性，肺小动脉周围肥大细胞的密度与血管壁的厚度呈正相关（r=0.87）。Heath等发现在玻利维亚世居于高原人肺组织中，特别是管壁增厚的小动脉周围有大量的肥大细胞堆积，并提出肥大细胞对血管重建的作用似乎比缩血管的作用更重要。
高心病尸检病理报道极少，国外文献只报道5例，其病理学的主要特点是心脏体积增大，重量增加；右心房、右心室扩张肥厚，右心室重量占全心67％（正常为30％），肺小动脉中层增厚，部分病人血管内膜纤维化，中小肺动脉广泛阻塞性血栓形成、肝脏充血肿胀。国内西藏学者报告了20例成人和57例小儿高心病尸检，发现心脏的改变与国外报告相同。光镜下可见心肌特别是右室乳头肌和右心室壁有严重肌纤维变性、坏死、钙盐沉积及瘢痕形成。电镜下见肌原纤维溶解、破坏、线粒体肿胀空化，有的可见致密颗粒，内质网扩张和糖原颗粒减少等。肺血管的改变，表现在肺小动脉中层肥厚及无平滑肌的细小动脉（直径
高原性心脏病以慢性低压低氧引起的肺动脉高压为基本特征并有右心室肥厚或右心功能不全。它是慢性高原病的另一种类型，可分为小儿和成人高原心脏病本病易发生在3500m以上高原，多为慢性经过，个别初进高原者特别是儿童可以急性或亚急性发病国外称亚急性高原病并发症有：肺部感染、肺水肿、心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死，肺源性心脏病、多器官衰竭等。
1、症状
小儿与成人高心病的临床表现有所不同，小儿发病较早，病程进展快，而成人起病缓慢，出现症状较晚，小儿早期症状为烦躁不安，夜啼不眠，食欲不振，咳嗽，口唇发绀，多汗，继而出现精神萎靡，呼吸急促，心率加快，发绀加重，水肿，尿少，消化道功能紊乱；若有呼吸道感染，则体温升高，咳嗽剧增，最终发展为右心衰竭，成人发病缓慢，症状逐渐加重，早期仅有慢性高原反应及轻度肺动脉高压的表现，如头痛，疲乏无力，睡眠紊乱，食欲不振等，随着病情的进一步发展，出现心悸，胸闷，呼吸困难，颈静脉充盈，肝脏肿大，下肢水肿等右心功能不全的表现。
2、体征
小儿发育一般较差，呼吸急促，鼻翼扇动，口唇发绀明显，心率增快，心界扩大；多数患儿于心前区或三尖瓣区可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二音亢进或分裂，肺部可有干湿性啰音，与肺部感染有关，当出现右心衰竭时，肝脏肿大，下肢水肿，颈静脉怒张，肝颈静脉反流征阳性，肺部感染严重者常合并有肺水肿，成人中常有代偿性肺气肿体征，部分病人有杵状指，口唇，指甲床发绀，血压多为正常；心界轻度扩大，心率加快，少数病人心动过缓，心尖部闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音，个别病人出现舒张期隆隆样杂音；肺动脉第二音亢进，分裂，右心功能不全者可有肝脏肿大，常有压痛，下肢水肿。
1、在进入高原前要做好必要的准备工作，防治可能诱发高原性心脏病的因素，尤其要控制上呼吸道感染
2、进入高原前3天可服用螺内酯20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率
3、进入高原的初期要注意休息，防止过劳，必要时可卧床休息或吸氧
一、实验室检查：
1、血常规：红细胞增多，一般多在0.6×1012/L以上，血红蛋白常超过200g/L，血细胞比容多在0.60以上。白细胞基本正常。
2、尿常规：可出现少量蛋白，红细胞也可见。
3、肝功能：可出现肝功能损害，转氨酶升高。
4、动脉血氧饱和度：均有不同程度降低，因海拔高度不同而有显著差异，如海拔在3658m处测定正常人为90.27％，而成人患者为84.26％。
二、其他辅助检查：
1、X线检查：高原性心脏病的X线表现，主要为肺动脉段凸出，有的可呈动脉瘤样隆突，搏动增强，右肺下动脉干扩张，也有中心肺动脉扩张而外周分支突然变细，故呈截断现象或呈残根状改变。肺门影扩大，肺纹增多、增粗或呈网状。心脏扩大者占66.3％～95％，主要以右心为主，心尖上翘或圆凸，也有以右心为主的全心扩大，单纯左心增大者甚少。小儿常呈球形，搏动减弱。上腔静脉影多增宽。
2、心电图：主要特征为电轴右偏，极度顺钟向转动（V5R/S≤1），P波高尖，呈肺型P波，右室肥厚伴劳损及完全性或不完全性右束支传导阻滞，仅少数病例显示双侧心室肥厚。少数病人有SⅠ、SⅡ、SⅢ图形，反映右室肥厚，电轴左偏者少见，少数呈左束支阻滞图形，或左室占优势，心前区导联ST段下移和T波低平、双向及倒置。
3、超声心动图：主要为肺动脉高压及右心受累的改变。肺动脉高压常用指标为肺动脉瓣a波
4、心导管检查：测定肺动脉压力明显增高，且肺动脉压升高与患者年龄呈反比而与海拔高度及缺氧程度呈正比关系。因而年龄越小，居住海拔高度越高的小儿发病率较高。
一、高原性心脏病食疗
1、蜜饯山楂
配料：生山楂500克，蜂蜜250克。
制作：将生山楂洗净，去果柄、果核，然后将山楂放入铝锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将干时加入蜂蜜，再用小火煮透收汁即可。冷却后，放入瓶中贮存备用。
用法：每日服3次，每次15～30克。
2、玉米粉粥
配料：玉米粉、大米各适量。
制作：将玉米粉加适量冷水调匀，待大米粥煮沸后入玉米粉同煮为粥。
用法：早、晚餐温热服。
3、绿豆粥
配料：绿豆适量、大米100克。
制作：先将绿豆洗净，用温水浸泡2小时，然后与大米同入砂锅内，加水1000毫升，煮至豆烂米开汤稠。
用法：每日2～3次顿服，夏季可当冷饮经常食用。
忌宜：脾胃虚寒，腹泻者不宜食用，冬季不宜食用。
4、山楂炖牛肉
配料：山楂15克，红花6克，红枣10枚，熟地6克，牛肉200克，胡萝卜200克、绍酒、葱、姜、盐各适量。
制作：把山楂洗净、去核；红花洗净去杂质；红枣去核；熟地切片；牛肉洗净，用沸水焯一下，切成4厘米见方的块，姜拍松，葱切段。把牛肉、绍酒、盐、葱、姜放入炖锅中，加水1000毫升，用中火煮20分钟后，再加入上汤1000毫升，煮沸，下入胡萝卜、山楂、红花、熟地，用文火炖50分钟即可。
服法：每日1次，吃牛肉50克，随意食胡萝卜喝汤。
5、陈皮黄芪煲猪心
配料：陈皮3克，党参15克，黄芪15克，猪心1个，胡萝卜100克，绍酒、食盐、油适量。
制作：把陈皮、党参、黄芪洗净，陈皮切3厘米见方的块；猪心洗净，切成3厘米见方的块。把锅置中火上烧热，倒入油，油热时，加入猪心、胡萝卜、绍酒、盐、党参、陈皮、黄芪，加鸡汤300毫升，煮沸，再用文火煮至浓稠。
服法：每日1次，佐餐食用。
二、高原性心脏病患者吃什么对身体好
1、多吃对心脏有益的食物有：全麦、燕麦、糙米、扁豆、洋葱、蒜头、菇、茄子。
2、多吃对心脏有益的水果：如苹果、香蕉、柚子等。
3、可多吃大蒜、海产品、纤维类的食物。
三、高原性心脏病患者吃什么对身体不好
1、忌暴饮暴食。
2、忌烟、忌酒、忌喝浓茶。
3、尽量不吃或少吃辣椒、生葱、胡椒等刺激性食物。
4、忌食油腻的食物。
预防
1、在进入高原前要做好必要的准备工作，防治可能诱发高原性心脏病的因素，尤其要控制上呼吸道感染。
2、进入高原前3天可服用螺内酯20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率。
3、进入高原的初期要注意休息，防止过劳，必要时可卧床休息或吸氧。