本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。
矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA 合并心内畸形,多采用Restelli 方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。术后10 年和20 年生存率分别为74 ％和46 ％。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。
矫正型大动脉错位的症状主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形，临床症状表现不同。常见为：
1、左向右分流组：伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似室间隔缺损。
2、右向左分流组：伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。
3、左房室瓣关闭不全组：室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上，下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左，右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体，肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状，但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。
本病为一种较少见的先天性心脏病，目前无预防措施由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病，并采取合适的手术治疗
矫正型大动脉错位是主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。该病患者需要做以下检查，用于聚辅助诊断和治疗。
1、胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影，心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。
2、心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。
3、超声心动图检查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。
4、右心导管检查及心血管造影：可显示出心室，大动脉的轮廓，位置和相互关系，分流情况而明确诊断。
矫正型大动脉错位属于先天性疾病，疾病治疗与饮食无关，患者可以食用足够的热量和营养,高蛋白、高热量、富含纤维素饮食，增强体质。
矫正型大动脉错位的治疗，内科主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。最佳治疗是外科治疗，根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来, 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术, 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术; 肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术, 合并较大的V SD 和肺动脉狭窄者应作Rastelli 手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。