左心发育不良综合征的病因主要分为4大方面：病因至今未明，目前认为与两大方面有关；病理解剖，主要特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄伴左心室明显发育不良。病理生理，是右心室血流通过动脉导管供应整个体循环。
病因：
至今未明。目前认为：①胎儿期内卵圆孔关闭过早，致使左心无继续发育的必要，但病理检查仅少数患者有此情况；②动脉导管管径特别大，大量血流循动脉导管流向躯体下部，致使胎儿左心与主动脉弓的循环流量减少。本征常伴有其他畸形，将近一半有心内膜弹性纤维增生症，心外的伴发畸形如美克憩室、泌尿生殖系统畸形及其他系统的畸形。
病理解剖：
主要解剖特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄伴左心室明显发育不良，平均升主动脉内轻小于3mm。主动脉弓和升主动脉功能上是动脉导管和胸主动脉的一个分支，血液逆行通过主动脉弓进入升主动脉。
病理生理：
其生理学结果是右心室血流通过动脉导管供应整个体循环。患儿出生后随着动脉导管的闭合，体循环灌注受损;同时由于肺血管阻力的降低，导致体循环向肺循环的容量转移，使体循环灌注减少。因此，在新生儿，保持动脉导管的通畅、保持充分的血容量以及避免体-肺血管阻力有大的差异，才可保持较好的体循环灌注。肺循环阻力的大小取决于房间隔交通的大小。如房间隔交通过小，则患儿合并严重肺动脉高压和缺氧;房间隔交通过大，则导致肺循环灌注过多;而体循环灌注不足，引起无尿、酸中毒和休克。
分类：
1、Urban和Schwarzenberg将左心发育不全分为五类
(1)主动脉闭锁：①伴二尖瓣发育不良或狭窄；②伴二尖瓣闭锁。
(2)二尖瓣闭锁。
(3)二尖瓣狭窄：①主动脉口正常；②伴主动脉瓣狭窄。
(4)主动脉弓发育不良。
(5)主动脉弓闭锁或离断。
2、Noonan分为两类
(1)主动脉闭锁或严重狭窄。
(2)二尖瓣闭锁。
如果左心发育不良患者不注意该病的治疗，常常会累积其他器官，导致并发症的发生。本病常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等并发症。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。在临床上，左心发育不良有哪些症状呢?
1、症状
通常于出生后数小时到数日内，急剧发生心力衰竭，出现呼吸困难、发绀、脉搏减弱等。呼吸困难出现最早，为必有的症状，常有明显的呼吸性酸中毒。肺血流量增多者，发绀明显，通常无心脏杂音，偶有Ⅱ～Ⅲ级或Ⅳ级喷射性收缩期杂音，此杂音系动脉导管血流量增多所致。因肺动脉的扩张，肺动脉第二心音响亮，但无分裂，时有喷射音。上、下肢血压较低，由于低血压所以出现少尿或无尿。因肺血流量增加，可有肺部哕音。心衰明显时，有肝大、下肢水肿甚至腹水。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。约90％的患儿若不及时诊断和治疗则常在出生后1个月内死亡。
2、体征
胸骨左缘闻及收缩期杂音，外周脉搏可以正常、减弱或消失。
本病为先天性心血管畸形，无有效预防措施早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施
术前处理：诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21％左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80～85％
左心发育不良发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4％左右。是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。那么，左心发育不良应该如何检查?
超声心动图：两维显像可见巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。
胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。
右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能测得。
心电图检查：P波高尖，电轴右偏和右室肥厚。
心血管造影：肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。
温馨小贴士：左心发育不良为先天性心血管畸形，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗左心发育不良的唯一措施。
左心发育不良术后，为了更快更好地促进康复，左心发育不良病人还应根据自己的实际情况，注意饮食调理，有助于早日康复。得了左心发育不良吃什么好，可以选择以下食物：
1)坚果类：杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸，能降低患心脏病的风险。
2)薏苡仁：属于水溶性纤维的薏苡仁，可以加速肝排除胆固醇，保护心脏健康。
3)黑芝麻：黑芝麻含有不饱和脂肪酸和卵磷脂，能维持血管弹性，预防动脉硬化。
4)黄豆：黄豆含有多种人体必需的氨基酸，且多为不饱和脂肪酸，可促进体内脂肪和胆固醇代谢。
5)玉米：玉米油含不饱和脂肪酸、高达六成的亚麻油酸，是良好的胆固醇吸收剂;玉米放在中药里则有利尿作用，并有帮助稳定血压的效果。
6)马铃薯：该食品含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤其钾含量最为丰富，每100克中含钾502毫克，是少有的高钾蔬菜。心脏病特别是心功能不全的患者，多伴有低钾倾向。常吃马铃薯，既可补钾，又可补糖、蛋白质及矿物质、维生素等。
7)菠菜：本品丰富的叶酸，能有效预防心血管疾病。此外，菠菜中的铁以及微量元素，还可起到补血之作用。
8)芹菜：芹菜所含的芹菜碱，可以保护心血管功能。吃芹菜要吃叶子，因为叶子才是营养精华所在。叶子的维生素C比茎高，且富含植物性营养素、营养价值高。芹菜也是富含纤维素的食物。最新研究结果显示，多吃富含纤维素的食物能够降低心脏病发作的危险性。
9)木耳：食用木耳能刺激肠胃蠕动，加速胆固醇排出体外。此外，黑木耳中含抗血小板凝结物质，对于动脉硬化、冠心病及阻塞性中风有较好的保健效果。
10)海带：海带属于可溶性纤维，比一般蔬菜纤维更容易被大肠分解吸收运用，因此可以加速有害物质如胆固醇排出体外，防止血栓和血液黏性增加，预防动脉硬化。
11)鲑鱼：含有丰富的ω-3脂肪酸，能够减少炎症反应，有助于防止斑块堵塞血管。
12)西红柿：含有丰富的番茄红素，可以降低胆固醇。
13)燕麦：含有丰富的溶解纤维，能够清除人体多余的胆固醇。
14)石榴：含有丰富的多酚，它能压制破坏细胞的“自由基
如果左心发育不良患者不注意该病的治疗，常常会累积其他器官，导致并发症的发生。本征内科治疗无效，外科手术效果欠佳，因此目前尚无有效的治疗措施。
可试做心房间隔切除术，肺动脉起始部与主动脉弓部之间用人造血管做吻合术。
另有在肺动脉吻合部的远端做肺动脉狭窄术，借以减少肺血流量，增加体循环血流量，以期延长生命。
20世纪80年代以来采用Norwood手术分期治疗有一定的效果。但是手术创伤大，通常要分三期手术。
21世纪以来，手术方法有较大改善，通过介入和外科联合手术。仅需一次体外循环手术，分三期手术，可以完成单心室纠治。