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心内膜弹力纤维增生症简介

相关问答

  心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。

  其临床表现主要有以下几方面:1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。3.脉搏细速,心前区隆起,心界扩大,心音低钝,少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。4.肝大。

  心内膜弹力纤维增生症的心电图多呈左心室肥大,少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大,可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显,左心缘搏动多减弱,肺纹理增多。必要时可做左心导管检查,左室舒张压增高,其波形具有诊断意义。

  心内膜弹力纤维增生症的主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。

  该病发病后病情一般较为危重,需尽早到医院进行合理的治疗。本病易由于肺部感染而诱发心衰或由于心衰而合并肺部感染,故1岁以内小孩反复心衰或心衰较难控制时应想到心内膜弹力纤维增生症的可能。如能及早诊治,定期复诊,配合医生治疗,坚持长期服药,相当一部分病人可获痊愈。

【详情】

01心内膜弹力纤维增生症的发病原因有哪些

      至今病因仍未明,目前认为与下列因素有关:

  1、病毒感染:
  胎儿期或出生后感染柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒引起炎症反应所致。
  2、宫内缺氧致心内膜发育障碍。
  3、家族遗传或患有遗传代谢性疾病
  有人认为本病系常染色体遗传。
  患有心型糖原积累病、粘多糖病及肉毒碱缺乏者会出现此病。
  4、继发于血液动力学的改变:
  心室高度扩大时,心室壁承受之张力增加,血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生。
  5、患有间质性心肌炎:
  有人认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现,心肌炎是心内膜弹力纤维增生症的前身。

02心内膜弹力纤维增生症容易导致什么并发症

  少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎,且病情严重,病死率高,严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。

  1、肺炎

  肺炎是肺实质的炎症,可由多种病原体引起,如细菌、病毒、真菌、寄生虫等,其他如放射性、化学、过敏因素等亦能引起肺炎。老年或机体免疫力低下者伴发肺炎时,病死率尤高。临床上有发热、心悸、气促、肺浸润、炎症体征和某些X线表现。肺炎治愈后一般不留瘢痕,肺可以恢复其原来的结构和功能。

  2、脑栓塞

  由于心内膜的损伤,心脏扩大,血液缓慢淤滞,极易形成附壁血栓。而当心房颤动时不规则的血流又易使附壁血栓脱落,阻塞脑血管,引起局部脑组织缺血缺氧,形成脑栓塞。

03心内膜弹力纤维增生症有哪些典型症状

  心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。

  一般症状可按照症状的轻重缓急,分为三型:

  暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。

  急性型:起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。

  慢性型:发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。

  大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少,常为缩窄型,临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。

04心内膜弹力纤维增生症应该如何预防

  应做好妊娠期保健,积极预防各种感染,尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧,积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作

  预后本病预后严重,单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡,病死率最高在最初6个月病死率约20%~25%发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者,预后较好,经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图,后者恢复最晚,应于各项检查均正常后方可停药确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228个月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡

05心内膜弹力纤维增生症需要做哪些化验检查

  ⒈实验室检查:心力衰竭、心源性休克者血氧饱和度可降低。⒉特殊检查

  (1)心电图检查:多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左右心室同时肥大。此外,偶见期前收缩及房室传导阻滞。

  (2)X线检查:以左心室肥大为明显,左心缘搏动多减弱,肺纹理增多。

  (3)超声检查:左心室心内膜回声增强。左心室收缩功能减退,缩短分数及射血分数均降低。

  (4)心导管检查:左心导管检查示左室舒张压增高,其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟。

06心内膜弹力纤维增生症病人的饮食宜忌

  1、戒刺激性食饮和兴奋性药物:辣椒、生姜、胡椒、烟、酒和大量饮浓茶,服咖啡因、苯丙胺等兴奋药对心脏也会带来负担,在风心病患者心功能不佳时,尤当注意。

  2、适量的限制食盐的摄入:与限制食盐道理相同,风心病患者应少吃含钠丰富的食品如香蕉等,以免引发水肿。

  3、缓进饮料:一次喝大量的水、茶、汤、果子汁、汽水或其他饮料时,会迅速增加血容量,进而增加心脏负担。因此进食饮料不要太多,最好一次不超过500毫升。需要多喝水时,分成几次喝,每次少一点,相隔时间长一些。

07西医治疗心内膜弹力纤维增生症的常规方法

  治疗主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化,或其他正性肌力药物和强效利尿药,并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。

  近年加用卡托普利(开搏通)长期口服,对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。

  考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制药治疗,主要用泼尼松(强地松)1.5mg/(kg·d),服用8周后逐渐减量,每隔2周减1.25~2.5mg,至每天0.25~0.5mg/kg作为维持量,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。

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