伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。
肺动脉闭锁除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病常并发充血性心力衰竭和低心排综合征，应引起临床医生和患者的高度重视。
90％以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40％左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。
1、环境对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响
询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素有调查数据称怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8％的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果应要调查怀胎时住址的环境
2、染色体异常对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响
Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7％)被证明有染色体异常在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3％)，因此，心脏畸形为最常见的畸形在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2％)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征
3、孕期膳食治疗对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响
如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索
肺动脉闭锁在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助辅助检查。患者可做胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查。
在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。
一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
肺动脉闭锁手术效果：
在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27％，单独行体-肺动脉分流术的存活率为30％，同时施行上述两种手术的存活率为79％。
早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25％因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50％，5年生存率小于30％。
根治术的早期死亡率为25％，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。