法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病,影响孩子身体发育,甚至危及生命。对有缺氧发作的患者,应在婴儿期尽早手术。
法洛氏五联症除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病会引发先天性心脏病。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。
法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病,临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等,其中重症患者可有缺氧发作,表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状,影响孩子身体发育,甚至危及生命。
法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病,无有效预防措施矫治手术是唯一的根治方法,宜在7岁后施行由于法洛氏五联症极为危险,多数医师主张在1岁左右进行手术治疗
法洛氏五联症患者应该做心脏方面的检查,具体检查及结果如下:
1、胸部X线检查:胸部X线检查提示肺血少肺野清晰;肺动脉段凹陷右室肥大致心尖圆钝上翘心影呈靴形;主动脉结增宽约%病人可见右位主动脉弓。
2、超声心动图:右室长轴及大动脉短轴可显示主动脉根部增宽,位置前移,骑跨于缺损的室间隔之上。主动脉前壁与室间隔的连续性中断,主动脉后壁与二尖瓣保持连续,右室增大,流出道变窄,右室流出道长轴可确定肺动脉口狭窄部位。
3、心电图:心电轴右偏,右心室肥厚、劳损,少见部分可有右房扩大。
4、右心导管及造影:右心导管显示右室压力增高,其收缩压与主动脉压相似,压力波为高平原型,其平均压与左室压相近。心导管经右室直接进入主动脉及左心室可证实有骑跨的主动脉和缺损的室间隔。右室造影示主动脉早期显露并骑跨于室间隔缺损之上,多数显示漏斗部狭窄。
法洛氏五联症患者饮食宜以清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,患者还应忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌烟酒、忌吃生冷食物。
法洛氏五联症的治疗包括药物治疗及手术治疗,具体如下:
1、药物治疗
缺氧发作时予吸氧、镇静、屈膝位,本病的晕厥发作与右室漏斗部痉挛致肺血进一步减少有关,可静注或口服普萘洛尔及%碳酸氢钠预防。
2、手术治疗
矫治手术是唯一的根治方法,宜在7岁后施行。由于法洛氏五联症极为危险,多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。直视手术包括修补室间隔缺损、切除右室漏斗部的狭窄或切开狭窄的肺动脉瓣,彻底纠正本病畸形疗效尚好,但手术死亡率仍高。