胚胎期第4周动脉共干被主动脉-肺动脉间隔分成通入左心室的主动脉和通入右心室的肺总动脉。继而在主动脉和肺总动脉根部内壁各自生长出三片半月瓣。如动脉共干分隔不均等，半月瓣及/或主动脉根部发育不正常，则出生后可呈现主动脉瓣膜部、瓣环或瓣上狭窄，先天性主动脉瓣膜部狭窄亦可伴有主动脉瓣下纤维隔膜狭窄，或主动脉瓣上狭窄，且常并有主动脉缩窄或二尖瓣和左心室发育不良。因此近年来认为至少一部分主动脉瓣口狭窄病例的发病原因与胎儿期左、右心室排血量严重失平衡有关。在正常情况下，从下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔进入左心房，再经左心室排出。从上腔静脉回流入右心房的血液经右心室排送入肺动脉后，大部分经动脉导管进入降主动脉，仅小部分进入肺循环。如胎儿期卵圆孔小，血流阻力高，则从下腔静脉回流入右心房的血液，大量进入右心室，致使左心室排血量显著减少，影响二尖瓣、左心室、主动脉和升主动脉的正常生长发育。
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
本病多见于男性。症状轻重决定于狭窄程度。如狭窄超过主动脉口正常面积的25％以上，即主动脉口在小儿减小至0。6cm2时可出现症状，如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般则无症状，无青预后：本病手术死亡率较低，一般在2％左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。
风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生预防主要措施有：
一、一级预防：指防止风湿热的初次发作关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长如为阳性，应立即开始抗生素治疗
除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征象；④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G；⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有RF个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF高发区的患者单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：27kg的患者为120万U对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果但这种制剂不适于青春期或成人患者对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3～4次/d为好但最大剂量不超过1g/d其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的
二、二级预防（风湿热复发的预防）：对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发
1、预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年
2、预防方案
①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U、肌内注射，每4周1次在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次
②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：
A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d体重≤27kg者，每天0.5g副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点
B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验
C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者
D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲；中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用
根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗但只有大约63.2％的病人完成了二级预防其中95.7％的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1％口服青霉素、0.1％用磺胺嘧啶，2.1％用红霉素0.3％病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4％病人/年如果不进行预防，风湿热的复发率高达60％病人/年
1、心脏检查：心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期震颤，并可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音，在心音图上呈菱形，向右颈部、背部、心尖甚至肘部传导。有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音，主动脉瓣区第2心音正常或减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有主动脉瓣关闭不全时，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。
周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重，脉压较正常时减低。
2、X线检查：心脏外形正常或扩大，以左心室增大为主，透视下收缩强烈。升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽。钡餐时在右前斜位可见左心房增大。
3、心电图检查：正常或显示左室肥大伴心肌劳损。标准导联I、Ⅱ及心前区导联V5、V6，可见T波倒置。
4、超声心动图检查：主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开放与关闭，呈一条较粗的曲线，随根部曲线作同步移动。有时可见到开放，但分离的幅度较小。升主动脉直径与瓣膜水平的主动脉根部直径比较，相对较小。左室壁及室间隔增厚明显。尚可应用多普勒技术估测跨瓣压差。
5、心导管检查：右心导管检查帮助不大，仅显示肺微血管、肺动脉及右心室压力均增高。左心导管检查发现升主动脉或周围动脉收缩压降低而左心室收缩压增高，二者间压力差明显，说明主动脉口有狭窄。周围动脉压力曲线上升缓慢，上升支上且有切迹。左心室造影显示左心室壁增厚及主动脉口狭窄的部位与程度。
本病属于器质性病变，虽然饮食无法改变这类器质性病变，但是饮食可调控自身的血压，对减少本病的并发症具有积极的作用。平常应注意清淡饮食，避免吃高脂肪的猪肉。应多吃牛肉、羊肉、鱼肉以及鸡肉等蛋白质含量高，脂肪含量少的饮食。同时多吃扁豆、四季豆、莴笋、生菜、苦瓜等高维生素的食物，也可以降低血脂水平。可有效的降低血脂，减少并发症的发生。
一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>10.7kPa（80mmHg）；主动脉瓣口面积