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完全性大动脉转位简介

相关问答

  完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。

  完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。

 

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01完全性大动脉转位的发病原因有哪些

  完全性大动脉转位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统。

  完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。

02完全性大动脉转位容易导致什么并发症

  完全性大动脉转位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。

03完全性大动脉转位有哪些典型症状

  完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。完全性大动脉转位的症状有哪些。

  1、青紫

  出现早、半数出生时即存在,绝大多数始于1个月内。随着年龄增 长及活动量增加,青紫逐渐加重。青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出现差异性紫,上支青紫较下肢重。

  2、充血性心力衰竭

  生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。

04完全性大动脉转位应该如何预防

  完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1本病是先天性心脏病无有效的预防措施

05完全性大动脉转位需要做哪些化验检查

  完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。完全性大动脉转位的检查有以下几项:

  1、胸片检查

  出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显着扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

  2、心电图检查

  电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。

  3、超声心动图检查

  主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

  4、右心导管检查

  经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。

  5、右心室造影

  主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。

06完全性大动脉转位病人的饮食宜忌

  完全性大动脉转位是先天性心脏病,与饮食无关。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗完全性大动脉转位的常规方法

  完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。

  一、内科治疗

  新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg×min)。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。

  二、手术治疗

  手术适应证:

  (1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。

  (2)伴室间隔缺损的大动脉转位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。

  (3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。

  (4)生存的病孩在6月~1岁,则可施行纠治术。

  三、姑息性手术方法

  1、气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2~3次,确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高,酸中毒纠正,左、右心房间的压差消失,一般缓解约在1岁左右,故主张在6月~1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破,三尖瓣和下腔静脉撕裂伤,手术死亡率约5%。

  2、部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意,紫绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。

  3、体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

  4、肺动脉环扎术(Banding术) 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50~60%,束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,同时右心室压力比环扎前上升1/4,束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

  四、纠治性手术方法

  1、心房内改道手术(Mustard术) 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣关闭不全等。

  2、Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为:只需较小补片作心房内隧道,有利于保存心房的发育能力,不像Mustard术后血流在房间隔水平通过,而是经心脏外通道,不存在精确的补片设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

  3、Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。

  4、大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。

  5、Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补,主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭,用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

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