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围生期心肌病简介

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  围生期心肌病是指既往无心脏病史,于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。围生期心肌病在围生期首次出现,可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2~20周)女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状,类似扩张型心肌病。病人可有心室扩大,附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现几率较高。有人认为,本病由于妊娠、分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状,故也有人将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗,一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。

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01围生期心肌病的发病原因有哪些

  围生期心肌病是一组多因素疾病,其病因迄今未明。其发病可能与病毒感染、机体自身免疫因素有关,多胎、多产、高血压、营养不良、贫血等均被认为与围生期心肌病的发生有关。也有人把剖宫产术、慢性高血压、先兆子痫视为发生围生期心肌病的危险因素。

02围生期心肌病容易导致什么并发症

  围生期心肌病常合并心律失常和血栓栓塞,主要的并发症有有以下三种:

  1、动脉栓塞:为常见的并发症,发生率多达40%,主要是肾动脉栓塞和肺动脉栓塞,有的患者以栓塞为首发症状。

  2、心律失常:部分患者可出现心律失常,以室性期前收缩最为常见,还可见束支传导阻滞、房颤等。

  3、猝死是常见的致命性并发症。

03围生期心肌病有哪些典型症状

  围生期心肌病的主要临床表现为充血性心力衰竭。无心脏病的妊娠末期或产后(通常2~20周)出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状,类似扩张型心肌病者。

  本病临床表现轻重不一,轻者仅有心电图的T波变化而无症状,重者呈难治性心力衰竭甚至死亡,最常发生在产褥期(产后3个月内占80%,产后3个月后占10%),妊娠晚期较少见(仅占10%),在妊娠最后3个月前发病者几乎没有。  

04围生期心肌病应该如何预防

  围生期心肌病发生在妊娠期和产后几个月,所以对于此病的预防应该在此时期尤为注意

  1、加强妊娠期和围生期体检,及早发现和治疗妊娠中毒症,预防产褥期或产后各种感染

  2、再度妊娠可引起复发,间歇性肾盂肾炎、不良饮食习惯、过度体力消耗以及洋地黄使用不当也可致复发,应避免和去除上述因素  

05围生期心肌病需要做哪些化验检查

  围生期心肌病的血常规检查可见贫血,为小细胞低色素贫血;白细胞多无变化,生化检查肝,肾功能可有轻度异常,偶见低蛋白血症。临床上主要检查手段有以下5种:

  1、心电图检查

  可有多种心电图异常,但多为非特异性,如左心室肥大,ST-T改变,低电压,有时可见病理性Q波及各种心律失常,如窦性心动过速,房性,室性期前收缩,阵发性室上性心动过速,心房颤动及左或右束支传导阻滞等。

  2、X线检查

  心脏普遍性增大,以左心室为主,心脏搏动减弱,常有肺淤血,可伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液,合并肺栓塞时胸片有相应改变。

  3、超声心动图检查

  心脏四腔均增大,尤以左心室增大为著,左心室流出道增宽,室间隔和左室后壁运动减弱,提示心肌收缩功能减退,二尖瓣及主动脉瓣开放幅度变小,有时可见附壁血栓及少至中量心包积液,因心腔扩张,瓣膜相对性关闭不全可有轻度二尖瓣或三尖瓣反流。

  4、心导管检查

  左心室舒张末压,左心房压和肺毛细血管楔压增高,心排出量,心脏指数减低。

  5、心内膜心肌活检

  必要时特别是高度怀疑有心肌炎时,可做心内膜心肌活检,但需在病程早期进行才易得到阳性结果。

06围生期心肌病病人的饮食宜忌

  对于围生期心肌病患者来说,低盐、易消化食物是饮食上最好的选择。

  1、宜吃低盐饮食,对富含盐份的食品,包括各种饮料、味精等应严格控制。

  2、食易消化的高营养素饮食,补充足量的蛋白质和维生素,有助于低蛋白血症的纠正。

  3、对大量利尿,长期饮食欠佳甚至呕吐者,应多进食富含钾的食物,如鲜果汁、蔬菜等,必要时口服钾盐。

07西医治疗围生期心肌病的常规方法

  本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3~1/2患者可完全康复,因此早期监测初次治疗很重要,应为临床医师所重视。

  一、心力衰竭前期治疗

  对于仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大,心功能代偿,无明显临床症状者,应在严密观察下卧床休息,保证足够的睡眠,定期随访,一般需卧床休息3~6个月,直至心脏恢复正常大小。同时加强营养、补充维生素,应用改善心脏代谢的药物如辅酶A、ATP、肌苷、辅酶Q10,静脉点滴1,6-二磷酸果糖(FDP)等。

  二、心力衰竭的治疗

  1、休息:临床上有心功能不全表现者,应绝对卧床休息,间断低流量吸氧,卧床休息6~7个月。并注意做好病人思想工作,消除顾虑,每天要保证至少10h睡眠。

  2、利尿:给予低盐饮食,钠盐一般应控制在5g/d。利尿剂可用呋塞米20~40mg,或布美他尼1mg,口服或静脉注射,2~3次/d,可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg,2~3次/d,以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡,尤为低血钾,因低血钾容易引起洋地黄中毒,诱发心律失常,增加治疗的困难。

  3、洋地黄及其他正性肌力药物应用:由于围生期心肌病心脏常明显增大,心肌损害显著,故对洋地黄耐受性差,容易中毒,必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.125~0.25mg/d,直到有效。急性心衰可静脉注射西地兰0.2~0.4mg,必要时4~6h后追加0.2~0.4mg,多数病人均能奏效,有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应,以便及时处理。洋地黄宜一直用到分娩前,洋地黄可缩短产程,这可能由于它对子宫肌直接作用,虽然洋地黄可通过胎盘循环,但胎儿很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者,也可应用非洋地黄类正性肌力药物如β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常规用量为20~40mg加于5%葡萄糖液250~500ml内静脉滴注,开始剂量为0.5~1μg/(kg?min),可渐增至2~10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20~40mg于5%葡萄糖液100ml中,以5~10μg/(kg/min)静脉滴注,速度不宜太快,以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应。最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2受体兴奋作用的制剂——多培沙明(dopexamine),其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效,适用于顽固性心衰。业已证实,多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用,能明显提高每次心搏量,心排出量和降低心室充盈状态,这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。其他正性肌力药物包括双异吡啶类的氨力农(amrinone,氨利酮)、米力农(Milrinone,米利酮)等药物。

  4、镇静剂:一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等,避免使用吗啡,慎用哌替啶,尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌,以免影响胎儿呼吸。

  5、血管扩张剂:本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻,进展缓慢者可采用口服制剂如硝酸异山梨醇酯(消心痛)5~10mg,舌下含服3次/d。最近推出新型钙拮抗剂如尼群地平(nitrendipine)20~40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10~20mg/d,尼莫地平(nimodipine)20~40mg/d。这些药物不仅能明显扩张小动脉和冠状动脉,且负性肌力作用较弱,适用于围生期心肌病有心衰患者。病情严重可静脉滴注硝酸甘油,硝普钠或酚妥拉明,剂量应视患者的血容量是否充足及有无并发症而异。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。

  6、激素治疗:妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫抑制剂,地塞米松10~20mg/d静脉注射,连用5~7天,病情稳定者可口服泼尼松20~60mg/d。

  7、对症治疗:包括吸氧、纠正心律失常,频发房性或室性早搏,可选用心律平或奎尼丁,应避免使用胺碘酮,以免对胎儿甲状腺发育造成影响,严重室性心律失常可用利多卡因静滴。有栓塞者可适当抗凝治疗,一般可用阿司匹林l00mg,1次/d;加用潘生丁25mg,2~3次/d。必要时考虑应用肝素或新抗凝片,但应注意出血倾向,在分娩时和产褥期更应慎用,以免导致产后大出血。

  对治疗不敏感的难治性心力衰竭者,可考虑行原位心脏移植。目前国外对围生期心肌病患者的心脏移植已获成功。但由于供体来源紧张,许多患者在等待供体时死亡。人们正在努力寻找解决这一问题的有效途径。

  三、妊娠的处理及时控制心衰后立即终止妊娠。

  1、妊娠晚期,凡有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产。

  2、麻醉取硬膜外麻醉方式,宁浅勿深。

  3、术时应由心内科医师进行心电监护。

  4、手术应轻巧、熟练,尽量减少术中出血量,术后用沙袋压宫底4h。

  5、术后绝对卧床休息,注意补液量及速度。

  6、预防感染应用较广谱抗生素。

  7、产后不能哺乳,应予回奶。

  8、基于本病再次妊娠时有复发倾向,产后应避免再孕。

 

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