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大动脉错位简介

相关问答

  大动脉错位是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化,包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等,其中以完全性大血管错位最为常见。完全性大血管错位亦称右型大血管错位,此时主动脉自右心室发出,而肺动脉自左心室发出,主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。

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01大动脉错位的发病原因有哪些

  大动脉错位是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。

02大动脉错位容易导致什么并发症

  大动脉错位未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、脑出血以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭、低排量综合征、呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

03大动脉错位有哪些典型症状

  大动脉错位患儿出生后即有紫绀,婴儿期喂食困难,体重增长慢,气喘、咳嗽,易患呼吸道感染,常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人,下半身紫绀较轻,杵状指(趾)常在半岁后才出现,心浊音界增大。合并心室间隔缺损者,胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音,常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者,则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。

04大动脉错位应该如何预防

  大动脉错位若不伴室间隔缺损,预后不良,约80~90%病例死于1岁内,未经手术约45%死于1个月内,约69%死于3个月内,约75%死于8个月内,约80%死于1岁内,近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展,小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗,已使婴儿生后的存活率增高,为心脏外科施行根治术创造了条件

05大动脉错位需要做哪些化验检查

  大动脉错位患者应做胸片检查、心电图检查、超声心动图检查及右心导管检查等。

  1、胸片检查

  出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

  2、心电图检查

  心电图检查示电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。

  3、超声心动图检查

  主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

  4、右心导管检查

  导管经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。

  5、右心室造影

  右心室造影检查主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。

06大动脉错位病人的饮食宜忌

  大动脉错位属于先天性发育异常性疾病,患者应进食低盐、低脂肪饮食,以减少获得高血压以及高脂血症的机会,同时也可减少血管硬化造成脑血管意外性疾病的发生。患者可以多吃高蛋白质的食物,如牛肉、鱼肉、羊肉、蛙肉等,高维生素食物,如柠檬、猕猴桃、青枣、生菜、芹菜等,高热量的食物,如稀饭、面条、八宝粥等。

07西医治疗大动脉错位的常规方法

  新生儿一旦确诊大动脉错位,立即静脉滴注前列腺素E1,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。根据患儿病情不同,其手术方法也不同。

  1、生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。

  2、伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。

  3、大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体-肺动脉分流术。

  4、生存的病孩在6月~1岁,则可施行纠治术。

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