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小儿心内膜弹力纤维增生症简介

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  心内膜弹力纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在此处叙述范围。

 

【详情】

01小儿心内膜弹力纤维增生症的发病原因有哪些

  小儿心内膜弹力纤维增生症可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎有关。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:

  1、病毒感染

  胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒,孵妇于妊娠早期患腮腺炎,出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为本病。此外,从间质性心肌炎和死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在,而且病程短者心肌炎改变明显,心内膜弹力纤维增生不著;病程较长,从发病至死亡超过4个月以者,心骨炎的改变轻微,心内膜弹力纤维增生显著,故认为心肌炎与可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为的前身。

  2、宫内缺氧致心内膜发育障碍。

  3、遗传因素

  9%病例呈家族性发病,认为本病系常染色体遗传。

  4、遗传代谢性疾病

  有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生。

  5、继发于血液动力学的改变

  心室高度扩大时,心室壁承受之张力增加,血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生,认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。

 

02小儿心内膜弹力纤维增生症容易导致什么并发症

  小儿心内膜弹力纤维增生症的临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。小儿心内膜弹力纤维增生症患者可并发心力衰竭、心源性休克、肺炎、脑栓塞、二尖瓣关闭不全等。

03小儿心内膜弹力纤维增生症有哪些典型症状

  小儿心内膜弹力纤维增生症有2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。

  一、一般症状

  可按照症状的轻重缓急,发为三型:

  1、暴发型 起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性啰音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。

  2、急性型 起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性啰音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。

  3、慢性型 发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。

  大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少,常为缩窄型,临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。

  二、体征

  心脏呈中度以上扩大,在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,可有奔马律,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者,可在心尖部听到收缩期杂音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。

 

04小儿心内膜弹力纤维增生症应该如何预防

  小儿心内膜弹力纤维增生症的预防应做好妊娠期保健,积极预防各种感染,尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧,积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作提高机体抗病能力,避免劳累以预防病毒、细菌感染发病后注意休息,进营养丰富之饮食,以利于心脏恢复做好定期复查

 

05小儿心内膜弹力纤维增生症需要做哪些化验检查

  小儿心内膜弹力纤维增生症的检查包括X线、心电图、超声心动图及心导管检查,其具体检查方法如下所述。

  1、X线检查

  以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺瘀血明显。

  2、心电图检查

  多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外,偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

  3、超声心动图检查

  可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。

  左室收缩功能减退,短轴缩短率及射血分数均降低。

  4、心导管检查

  可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

  5、心血管造影

  扩张期显示左室扩张、肥厚,收缩和舒张期容量改变很小,左室造影剂排空延迟。缩窄型显示右室扩张,左室腔正常或变小,左室排空延迟,左房压增高,肺动脉压接近体循环压。

06小儿心内膜弹力纤维增生症病人的饮食宜忌

  小儿心内膜弹力纤维增生症患者宜食富含蛋白质、易消化吸收和可增加免疫功能的食物,忌食辛辣刺激、油腻等的食物。其具体饮食注意事项如下所述。

  一、易吃饮食

  1、供给富含蛋白质且易消化吸收的食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等。

  2、防止感染发热可用绿豆、油菜、香椿、芋艿、地耳、苦瓜、百合、鲤鱼、马兰头、泥鳅等。

  3、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。

  二、忌吃饮食

  1、饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。

  2、少吃油腻过重的食物。

  3、少吃狗肉、羊肉等温补食物。

  4、少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"。

  5、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。

  6、忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

07西医治疗小儿心内膜弹力纤维增生症的常规方法

  小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗主要是控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用强地松。

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