1、限制型心肌病的发病原因
尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。
2、限制型心肌病的发病机制
近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生虫等感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇，诱发自身免疫反应，引起限制型心肌病。
3、限制型心肌病的病理生理
心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
限制型心肌病的并发症
一、心力衰竭
心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素、急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠、劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担，而诱发心力衰竭。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力、呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部瘀血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿、颈静脉怒张、食欲不振、恶心呕吐、尿少、夜尿、饮水与排尿分离现象等。
二、猝死
猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其临床表现主要是心跳骤停和呼吸停止。可依次出现下列症状和体征：
1、心音消失。
2、脉搏触不到，血压测不出。
3、意识突然丧失，若伴抽搐，称之为阿斯综合征。发作可自限，数秒或1～2分钟可恢复，持续时间长可致死。
4、呼吸断续，呈叹息样，随后停止。
5、昏迷。
6、瞳孔散大。
判断心跳骤停最主要的特征是意识丧失和大动脉搏动消失。心源性猝死病人的心电图表现有3种类型：室颤、窦性静止及心脏电机械分离。
三、动脉栓塞
本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限、充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
四、心包积液
本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化、心室舒张受限、充盈受损、肺循环和体循环淤血、静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。
五、心律失常
限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。
限制型心肌病的临床表现
1、一般表现：本病起病比较缓慢，多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3：1。早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急，多见于嗜酸性粒细胞增生者。病变以左心室为主者，有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如气急、咳嗽、咯血、肺基底部啰音、肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者，有左心室回血受阻的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等，心包积液也可存在，内脏栓塞不少见。
2、心室功能障碍：表现为右心室或双心室病变者，常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
3、体征：包括血管及心脏方面的异常体征，常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
限制型心肌病的预防措施
1、预防仅限于避免并发症不宜劳累，防止感染
2、如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情
3、加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平
限制型心肌病的检查
一、血常规检查：血中嗜酸细胞增多。
二、心电图：P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50％的患者可发生心房颤动。
三、X线：病变易侵及右心室，约70％显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形；左心室受累时常可见肺淤血；个别患者尚可见心内膜钙化影，心室造影见心室腔缩小。
四、超声心动图：确诊限制型心肌病（RCM）的重要方法，约82％的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓、二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150ms。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。
五、心导管检查：是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压<1/3右心室收缩压，右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小、心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
六、心内膜心肌活检：是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。
七、CT和磁共振：是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。
八、放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特点为：
1、右心房明显扩大伴核素滞留。
2、右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低。
3、肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟。
4、左心室位相及功能一般在正常范围。
限制型心肌病饮食原则：采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷。少量多餐，每餐不可太饱，晚餐应尽量少吃。应补充蛋白质，膳食宜平衡、清淡和富有营养。避免过冷、过热和刺激性食物。不饮浓茶、咖啡等。注意钠、钾平衡，适当增加镁的摄入。
一、限制型心肌病的治疗
1、对症为主：有心房颤动者可给洋地黄类；有浮肿和腹水者宜用利尿药；为防止栓塞可用抗凝药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。
2、药物治疗：利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者，应加用抗凝及抗血小板制剂。
3、手术治疗：包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20％。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70％～80％。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。
二、限制型心肌病的预后
本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性限制型心肌病（RCM）或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。