肺动脉口狭窄是常见的先天性心脏病的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由其它疾病所引起，如胎儿宫内感染。
肺动脉口狭窄一般预后较好，重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作。晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状。
肺动脉口狭窄男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关。轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作。晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
肺动脉口狭窄为先天性疾病，其预防措施有：
1、适龄婚育
医学证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加因此最好在35岁以前生育，如果无法做到这一点，建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健
2、准备要孩子前做好准备工作
如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止
3、加强对孕妇的保健
特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行
4、避免辐射
孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素
肺动脉口狭窄的检查方法主要有：
X线检查
肺动脉瓣狭窄的X线表现为心影不同程度的扩大，心尖呈圆钝向上抬起，肺动脉段外隆，肺野清晰。
心电图检查
心电图改变视狭窄程度而异，轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围；中度狭窄以上则示电轴右偏，右心室肥大、劳损和T被倒置等改变；重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。
超声心动图检查
检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
选择性右室造影检查
选择性右心室造影不必作为常规检查，但对某些疑难病例为明确诊断和鉴别诊断需要。
肺动脉口狭窄患者应清淡饮食，少食辛辣刺激及油腻的食物。此外，如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力，不需手术治疗。中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重，出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力。极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗，常可在幼儿期死亡。
一、手术指征
1、病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。
2、病人无症状，但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。
3、病人有症状，心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。
4、症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
二、手术方法
肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30～32℃)施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全，因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。