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先天性二尖瓣关闭不全简介

相关问答

  先天性二尖瓣关闭不全是由于瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌先天性发育异常而导致的二尖瓣反流。二尖瓣轻至中度关闭不全患儿可长期无症状,直到20~30岁时,二尖瓣重度关闭不全者可出现生长发育迟缓甚至停滞、呼吸急促症状。

 

【详情】

01先天性二尖瓣关闭不全的发病原因有哪些

  一、病理解剖

  二尖瓣关闭不全病理解剖主要分为三型:

  1、瓣环扩大瓣膜组织正常,关闭不全的主要原因是二尖瓣环扩大或交界增宽。

  2、瓣膜本身的病变主要包括大瓣或小瓣裂隙、瓣叶缺如,交界处瓣膜发育不良或缺如、瓣膜孔洞。

  3、瓣下病变腱索或乳头肌发育异常,发育过长或过细的腱索断裂,从而心室收缩时瓣膜脱入左房造成二尖瓣脱垂;乳头肌上发育过短的腱索或瓣叶直接与心室壁相连,瓣膜关闭时不能对拢。

  二、分型

  根据二尖瓣瓣叶的活动情况,可将先天性二尖瓣关闭不全分为如下病理类型:

  1、瓣叶活动正常型如瓣叶裂隙、瓣环扩大、交界区瓣叶组织缺损等。

  2、瓣叶活动过度型腱索纤细延长、腱索断裂、乳头肌延长均可导致前叶或后叶脱垂,左室收缩期瓣尖脱入左房侧。

  3、瓣叶活动受限型乳头肌发育异常、腱索短缩可导致二尖瓣活动受限,造成关闭不全。其中最为常见的病理改变是瓣环扩大,其次是瓣叶脱垂。

  三、病理生理

  1、二尖瓣反流使左心系统正常的血流模式发生了改变,在左室收缩期,一部分血流从左室同流到左房,使左室射血量成比例增加,但前向血流量减少。在下一个心动周期反流到左房的那部分血流再次流入左室,导致左室负荷过度,根据Frank-Starling定律,左室每搏输出量代偿性增加。反流量大小取决于瓣口有效面积、跨瓣压差、左室收缩压的大小。因此,导致左室后负荷增加的因素如高血压、主动脉瓣狭窄可使二尖瓣反流量增加。

  2、先大性二尖瓣关闭不全的自然病程可分为2个阶段,即代偿期和失代偿期。在代偿阶段,左心室因舒张期充盈量增多而代偿性扩大,左室排血量增多。左心房也发生同样改变,即代偿性增大。这时,左心负荷虽然增加,肺循环与右心压力仍可维持正常。左心房的顺应性可降低左室后负荷,左室扩大、室壁肥厚使左室收缩力增加。因此,尽管一部分血液流入左房,由于左室排血量代偿性增加,心输出量还可以维持在正常水平。当左室不能维持足够的前向血流输出时,心脏便进入了失代偿阶段。由于左室收缩力下降,左室收缩末期容积逐渐增加,左室舒张末期压力增加,继而左房压升高。左房压升高又使左室后负荷增加,左室射血功能受到进一步损害。左室舒张末期与收缩末期容积增大,最终导致肺淤Ifno同代偿期相比,左室前向射血分数下降,但由于大量的二尖瓣反流,左室总体射血分数可维持在正常水平。随着二尖瓣反流的不断恶化,左室总体射血分数下降,表明左室功能损害进一步加重。肺静脉压力长期升高可导致肺动脉高压,最终导致右心功能衰竭。

 

02先天性二尖瓣关闭不全容易导致什么并发症

  1、感染性心内膜炎轻,中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎,可使心功能急剧恶化,较单纯性二尖瓣狭窄为多见。

  2、心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全,常合并有二尖瓣狭窄。

  3、呼吸道感染:长期肺淤血易导致肺部感染,可进一步加重或诱发心力衰竭。

  4、心力衰竭:是常见并发症和致死主要原因。

  5、栓塞:由于附壁血栓脱落而致,脑栓塞最为多见。

03先天性二尖瓣关闭不全有哪些典型症状

  临床表现

  1、症状儿童对二尖瓣关闭不全这一病理改变有很强的耐受性,二尖瓣轻至中度关闭不全患儿可长期无症状,直到20~30岁时。二尖瓣重度关闭不全者可出现生长发育迟缓甚至停滞、呼吸急促症状。一旦形成肺动脉高压,患者将出现心悸、活动后呼吸困难、运动耐力减低症状。

  2、体格检查呼吸频率、心率增快,心尖搏动向左下方移位。在疾病发展进程的中晚期,可出现一个心动周期心脏双搏动现象。心脏叩诊显示心脏浊音界扩大。心尖部听诊可闻及典型的收缩期高调、吹风样杂音,向左腋下传导;第一心音减弱,第二心音分裂。在重度二尖瓣关闭不全患者,心尖部可听到第三心音。

 

04先天性二尖瓣关闭不全应该如何预防

  预防风湿性心脏病,如果能有效地控制甲链咽炎的感染,就不会得风湿热,风心病就不会发生,预防主要措施有:

  1、一级预防指防止风湿热的初次发作,关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎,凡发热,咽痛或不适,头痛,腹痛,咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养,确定有无甲链生长,如为阳性,应立即开始抗生素治疗(表4)

  除了青霉素过敏者,对所有病人青霉素应为首选药物,理由是:

  (1)所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感;

  (2)在应用40多年后,青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化,仍在0.005μg/ml左右;

  (3)没有出现对青霉素抵抗的征象;

  (4)至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G;

  (5)青霉素相对价廉,抗菌谱较窄,因此不会抑制正常菌群,可避免二重感染,并较其他有效的抗生素副作用少,苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理,社会经济环境属RF高发区的患者,单用苄星青霉素肌注较痛,用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛,混合针剂所含苄星青霉素剂量应为:27kg的患者为120万U,对于多数小患者,用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂,可取得良好的效果,但这种制剂不适于青春期或成人患者,对RF低发地区,可予青霉素V口服治疗,青霉素V具有酸稳定性,吸收较好,产生的青霉素血药浓度较高,对儿童和成人,剂量均为250mg,3次/d,共10天,必须强调应连续服药10天的重要性,即使服药几天后症状消失,也应服满10天,少于10天效果明显减低,但多于10天亦不能增加疗效,其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同,对成人,2次/d给药疗效不可靠,以3~4次/d为好,但最大剂量不超过1g/d,其次选用先锋霉素Ⅳ,Ⅵ0.25g,4次/d,共10天,但对青霉素过敏休克病人不能用,四环素国内已不生产,磺胺嘧啶不能清除链球菌,因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎,但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的

  2、二级预防(风湿热复发的预防)对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗,预防风湿热的复发

  (1)预防期限:取决于复发危险性大小,一般来说,经常发生上呼吸道感染者,居住拥挤,医疗条件差者以及多次发作史者,复发的危险性高,预防用药时间宜长,反之,可适当缩短,已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高,应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防,相反,没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低,抗生素预防几年后便可停止,一般情况下,预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年

  (2)预防方案:

  ①肌注苄星青霉素G:常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U,肌内注射,每4周1次,在急性RF高发国家和地区,以及高危病人,最好每3周肌注1次

  ②口服抗生素:RF复发危险性较低的患者,例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者,可改为口服抗生素预防,按下面推荐的剂量服药:

  A、磺胺嘧啶:体重>27kg者,剂量1.0g,1次/d,体重≤27kg者,每天0.5g,副作用轻而少见,偶可致白细胞减少,宜每2周查1次血细胞计数,妊娠晚期患者禁用,因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障,与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点

  B、青霉素V:剂量为250mg,2次/d,过敏反应与肌注青霉素相同,用前宜作青霉素皮肤试验

  C、红霉素:250mg,2次/d,适用于青霉素和磺胺药均有过敏者

  D、中药如金银花,黄连,黄芩,黄柏,蒲公英,板蓝根,穿心莲;中成药如银黄片,银翘片,抗炎灵片,银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效,可选择应用

  根据WH0最近报告,在1986~1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗,但只有大约63.2%的病人完成了二级预防,其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次,2.1%口服青霉素,0.1%用磺胺嘧啶,2.1%用红霉素,0.3%病人对青霉素有不良反应,有53例RF复发,占0.4%病人/年,如果不进行预防,风湿热的复发率高达60%病人/年

  3、并发症的预防二尖瓣关闭不全或置换人工瓣膜的患者,应特别注意预防感染性心内膜炎

  (1)定期口腔检查,如有口腔感染,应早期治疗;

  (2)即使是很小的手术前,都应使用抗生素

 

05先天性二尖瓣关闭不全需要做哪些化验检查

  有上述临床表现,疑为本病的患者,需进行下列检查。

  1、心电图可显示P波增大、双峰,左室高电压,当肺动脉高压发生后可出现右室肥厚波型。心房颤动波形在儿童很少见。

  2、胸部X线平片左心房、左心室明显增大,主动脉结细小,肺纹理增多,肺淤血,有肺水肿时可见KerleyB线存在。

  3、超声心动图是确诊本病所必须的辅助检查。可以确定瓣膜反流的程度,进行定性、定量分析。基本可以做出病因学诊断。可见二尖瓣开放和关闭波峰明显增高,舒张期波变得陡直。二维超声心动图检查较为准确,应作为常规检查。

  4、心导管检查和左心室选择性造影心导管检查示左心房压力增高,V波高大,肺动脉压力亦增高。左心室造影可清楚显示二尖瓣反流的情况,同时可确定其他畸形。

  5、磁共振成像(MRI)和CT扫描一般不需要此项检查,除非要明确瓣下结构的畸形改变。不适合婴儿期的患者。

 

06先天性二尖瓣关闭不全病人的饮食宜忌

  先天性二尖瓣关闭不全患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗先天性二尖瓣关闭不全的常规方法

  1、二尖瓣关闭不全轻而无症状者,可追踪观察,不需治疗。若已产生左房、左室扩大,可用血管扩张剂以减少二尖瓣返流。注意控制病灶及预防复发性风湿热和感染性心内膜炎。

  2、合并心功能不全时,按充血性心力衰竭进行处理。

  3、严重二尖瓣关闭不全,应进行瓣膜置换术或瓣膜成形术。

 

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