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肥厚型心肌病简介

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  肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。

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01肥厚型心肌病的发病原因有哪些

  肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,约60%~70%为家族性的,30%~40%为散发性的,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。

02肥厚型心肌病容易导致什么并发症

  肥厚型心肌病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症,因此肥厚型心肌病需要积极治疗。

  1、心律失常:肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常,室上性心律失常和心房颤动也较常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房颤动最为重要,需要治疗。

  2、心脏性猝死:是肥厚型心肌病患者主要死亡方式,猝死占死亡病例的一半以上,有报道猝死占死亡病例的78%,猝死的原因为严重心律失常,主要是室性心动过速和室颤。

  3、动脉栓塞:易并发动脉栓塞,发生率约9%,形成血栓的主要部位是左心耳,进展到肥厚型心肌病扩张期;也可以在左心室形成血栓,血栓脱落形成栓子,造成动脉栓塞,以脑栓塞多见。

  4、感染性心内膜炎:通常发生在梗阻性肥厚型心肌病,发生率约5%~10%,感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病,发生感染性心内膜炎极少见。

  5、心脏传导阻滞:可发生在窦房结和房室结,经常遇见到,也是影响药物治疗的因素。

  6、心力衰竭:该病由于心肌肥厚,心室舒张的顺应性降低,早期即可引起左心舒张功能不全,左室舒张末压和左心房压升高;随病情进展,可伴发左心室扩张和收缩功能障碍,出现严重心力衰竭症状,称肥厚型心肌病扩张期,发生率约14%~16%。

  7、猝死:少数肥厚型心肌病患者会发生猝死,其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。

03肥厚型心肌病有哪些典型症状

  肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。那么,肥厚型心肌病有哪些临床症状呢?下面专家给大家介绍肥厚型心肌病的症状表现:

  1、以青壮年多见、常有家族史。

  2、可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。

  3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素,下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

04肥厚型心肌病应该如何预防

  肥厚型心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚左心室腔容积正常或减小偶尔病变发生于右心室通常为常染色体显性遗传

  由于病因不明,预防较困难超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究为预防发病应避免劳累、激动、突然用力凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎

05肥厚型心肌病需要做哪些化验检查

  肥厚型心肌病是以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病,根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。那么,肥厚型心肌病需要做哪些化验检查呢?下面专家给大家介绍肥厚型心肌病需要做的化验检查:

  一、超声心动图

  对HCM诊断有重要意义:1、室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;2、二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;3、心室腔小;4、左室流出道狭窄30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。

  二、心电图

  左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。

  三、X线检查

  X线检查没有明显的特点,可能见到左房、左心室增大,也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。

  四、心脏磁共振(MRI)

  其敏感性高于超声心动图,但费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。

  五、心内膜下心肌活检

  免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺的含量增高,组织学可以见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。

06肥厚型心肌病病人的饮食宜忌

  肥厚型心肌病是现在很常见的一种疾病,这种疾病给患者的生活带来很大的影响。疾病在生活中怎么进行良好的预防手段,完全取决于了解疾病常识的程度有多少,重视它的程度有多深。饮食对肥厚型心肌病的康复有很大的帮助,下面专家给大家介绍肥厚型心肌病患者的饮食保健:

  1、给予低脂、高蛋白等易消化的食物。

  2、补充适量纤维素。

  3、多吃新鲜水果蔬菜。

  4、进食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。

  5、少食多餐,每餐不宜过饱,晚餐应尽量少吃。

  6、多喝水。

  7、要多吃富含维生素B,维生素C之品。

  8、多食用纤维之品。

  9、尽量避免刺激性食物、肥甘厚味及生冷的东西。

  10、不饮浓茶、咖啡等。

  11、禁酒。

07西医治疗肥厚型心肌病的常规方法

  肥厚型心肌疾病是常染色体显性遗传导致的心脏病,比较明显的症状是患者的两侧心肌厚度不对称,这会给患者的身体带来一定的压力,下面我们一起看看关于肥厚型心肌疾病的治疗方法。

  一、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

  二、避免剧烈运动

  特别是竞技性运动及情绪紧张。

  三、药物治疗

  避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

  1、β受体阻滞剂心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

  2、钙离子拮抗剂异搏定、硫氮卓酮。

  3、抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药。

  4、抗心律失常乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。

  四、室间隔肌切除术

  对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用。

  五、双腔起搏

  预后尚难确定。

  六、经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)

  是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法。

  七、预防猝死

  对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。

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