无顶冠状静脉窦综合征简介

01无顶冠状静脉窦综合征的发病原因有哪些

　　无顶冠状静脉窦综合征是由于在胚胎发育过程中异常导致冠状窦与左房的间隔完全或部分缺损造成左房与冠状静脉窦的直接交通。

02无顶冠状静脉窦综合征容易导致什么并发症

　　1、心律失常，尤其是Ⅲ度房室传导阻滞，主要与经冠状静脉窦插管以及在房室传导系统附近的手术操作有关，应以预防为主。

　　2、在行心房内隧道法修复术或房间隔成形术者，若缝合不严密则可发生残余心内分流。

　　3、心房内隧道可发生晚期梗阻，值得注意。

03无顶冠状静脉窦综合征有哪些典型症状

　　1、本病多无明显症状：多数患者在成人期表现为，房间隔缺损的症状；少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。患者可主要表现为：房间隔缺损的体征：胸骨左缘第肋间可听诊到柔和的-级收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二心音分裂亢进。

　　2、心电图多表现为：电轴右偏右心室肥厚并可有右束支阻滞；胸部X线平片可表现为肺血增多肺动脉段突出右房和右室增大如合并左上纵膈影增宽常提示存在左上腔静脉；超声心动图可见缺损的部位和大小冠状静脉窦开口的情况以及是否合并左上腔静脉等；另外心导管检查如能发现残存左上腔静脉并证实其回流至左房也高度提示本病的可能。

　　3、UCSS由于合并多种心内畸形故临床表现复杂。无特异性症状不明显患者常由心内左向右分流造成动脉低氧血症出现，紫绀就诊而大多数的UCSS被诊断为房间隔缺损经超声心动图检查时发现冠状静脉窦的异常有时甚至在手术中探查时才能确诊。

04无顶冠状静脉窦综合征应该如何预防

　　首先要有固定的作息，饮食要有规律，即每天在相同的时间进餐粗细粮合理搭配混合食用可提高食物的风味，有助于各种营养成分的互补，还能提高食品的营养价值和利用程度

05无顶冠状静脉窦综合征需要做哪些化验检查

       无顶冠状静脉窦综合征除了根据患者的临床表现与病史，需结合以下检查结果方可确诊。辅助检查心电图、胸片、心肌酶谱等结果。

06无顶冠状静脉窦综合征病人的饮食宜忌

　　无顶冠状静脉窦综合征经治疗后饮食原则为：1、宜吃富含维生素和无机盐的食物。2、宜吃碱性食物。3、宜吃营养含量高的食物。

07西医治疗无顶冠状静脉窦综合征的常规方法

　　手术是治疗UCSS的主要方法。完全型UCSS合并残存左上腔静脉患者应尽早手术并且手术效果满意；其他类型的UCSS的手术指证则与房间隔缺损相同；如果UCSS合并其他复杂的心脏畸形也应手术治疗。

　　1、完全型UCSS合并残存左上腔静脉

　　手术通常在低温体外循环下完成。心内修复方式先将房间隔切除，然后再用自体心包片重建房间隔并将上腔静脉下腔静脉和残存左上腔静脉的开口都隔入右房；对于合并复杂其他畸形的UCSS也可采用心外修复的方式，即将残存左上腔静脉直接重新吻合在上腔静脉或右心耳，这个吻合可在其他心内畸形矫正完成后复温的时候进行这样即缩短了体外循环的时间也避免了心内重建房间隔带来的并发症。

　　2、部分中央型

　　可从右房切口在冠状静脉窦里直接修补破口；也可通过房间隔从左房面修补破口。