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永存动脉干简介

相关问答

  永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右,在先天性心血管的尸解中约占1~3%。

 

【详情】

01永存动脉干的发病原因有哪些

  胚胎期的原始动脉干中止发育,未分隔为主动脉和肺动脉,形成永存动脉干。

  在胚胎发育的第3及第4周,在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉,动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长,使升主动脉位于左后方,主肺动脉位于右前方,动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连,参与膜部室间隔的形成,关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损,动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣,可有2~6个瓣叶畸形,动脉导管经常缺如,即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出,甚至肺动脉不发育,肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉,故永存动脉干可有各种不同的类型,但不论何种类型,体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。

 

02永存动脉干容易导致什么并发症

  永存动脉干是严重型致命性心血管畸形之一,预后极差。如不及时治疗,约有75%的病人在一岁内死亡,延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压、肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形,使得本病的治疗更加困难,合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。

03永存动脉干有哪些典型症状

  婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高,肺血流量少,永存动脉干临床症状不明显,随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状,肺血流量增多者常呈现呼吸困难,心力衰竭和心动过速,肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。

  1、早发发绀

  永存动脉干患者多于出生后即有发绀,并伴早发心力衰竭和肺动脉高压征。

  2、心脏杂音

  心脏杂音常不明显,有时在胸骨左缘第3~4肋间可听到全收缩期吹风样杂音(室间隔缺损)和(或)舒张期吹风样杂音(动脉干反流),而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音,无分裂。

  3、心脏扩大

  心脏浊音界增大,心前区隆起抬举感。

04永存动脉干应该如何预防

  永存动脉干为一种先天性疾病,故无有效的预防措施大多数患儿均在婴儿期死亡死亡原因主要为心力衰竭,其他如脑脓肿,心内膜炎手术死亡率高,预后不良

  本病是严重型致命性心血管畸形之一,如不及时预防,约有75%的病人在一岁内死亡,延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压,肺血管梗塞而失去手术机会

 

 

05永存动脉干需要做哪些化验检查

  对永存动脉干的临床检查可采用X光和心血管造影等手段。

  1、X线胸片

  X线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血,主肺动脉段缺如,但左肺动脉的起始部常较明显(年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征),孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时,亦可出现相似的征象,当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时,该侧胸廓可较小,且血管分布较少,当并发主动脉弓中断时,胸片中降主动脉常较显著。

  2、心电图

  常显示为左,右心室肥大,多以左心室肥大为主,电轴正常或轻度右偏。

  3、超声心动图

  超声心动图检查可明确诊断,并可区分永存动脉干的类型,确定室间隔缺损的大小,位置,可显示单支血管骑跨于室间隔之上,并显示动脉干瓣膜的异常,如瓣叶数目,有无狭窄及关闭不全等。

  4、心导管检查及心血管造影

  可提供肺动脉,主动脉及血流动力学状态等方面的资料,心血管造影检查可显示肺动脉起源,大小及分支情况,在动脉干根部注入造影剂,使冠状动脉显影,可了解冠状动脉的分布情况,右心导管检查显示右室流出道血氧含量增高,右心室压力与体循环动脉压相等,若导管能直接进入左右肺动脉测定压力及血氧含量,则对确定分流的位置,方向和肺血管阻力都有帮助。

06永存动脉干病人的饮食宜忌

  永存动脉干患者平时宜食清淡易消化食物,新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水。忌暴饮暴食,食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物,酒及一切发物如:五香大料、咖啡、香菜等。积极的治疗期间是需要卧床休息的,此时避免过多的说话,避免情绪变化太大为宜。

 

07西医治疗永存动脉干的常规方法

  目前大多认为在1岁内甚至新生儿时即行永存动脉干根治术,以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术,但此手术死亡率达50%,存活者10%~15%不能避免产生肺血管阻塞性病变,仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术,但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小,不适应病人生长发育的需要。

  不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大,出现紫绀,动脉血氧饱和度小于83%,肺血管阻力大于8woodU者,手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者,为根治术的禁忌证。

  手术方法:

  胸骨正中切口,显露永存动脉干,于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支,并在左右分支套带,升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短,可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管,右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全,左房引流很重要)。体外循环一开始就阻断左右肺动脉,防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至22~25℃,以4℃冷停跳液20ml/kg,每20分钟灌注1次。对于婴幼儿,深低温停循环更有利于操作。

  1、Ⅰ型永存动脉干

  较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁,一般左冠状动脉开口位置较高,因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口,看清切口下方的解剖结构后,再将切口向下向后延伸,将肺动脉自动脉干上切下来,注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜,动脉干的切口可直接缝合,如果有张力则以补片修补。

  2、Ⅱ型永存动脉干

  如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出,而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来,动脉干留下的缺损可直接缝合,但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密,一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血,再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合,则可将动脉干横断,用4-0聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后,再用4-0的聚丙烯线将横断的动脉干端-端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁,可经动脉干的前壁切口,用补片修补肺动脉在动脉干内的开口,带瓣管道远端可与左肺动脉端-侧吻合。

  3、Ⅲ型永存动脉干

  左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁,可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来,将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合,下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合,也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12~16mm,较大的儿童为20~25mm,最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。

  4、VSD修补

  在右室流出道作纵形切口,上端近动脉干瓣环,下端至右室中部,即可显露VSD,大部分是漏斗部室间隔缺如。一种VSD为漏斗部干下型,半月瓣构成VSD顶,前缘为间隔边缘束前支,后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束,此束将VSD与三尖瓣前瓣分开,VSD边缘远离传导束。另一种VSD为膜周漏斗型,室上嵴缺如,动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接,VSD后缘靠近三尖瓣前瓣,距传导束很近。

  VSD修补方法:如为干下型VSD,远离希氏束,其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部,穿过垫片打结,使动脉干瓣膜完全位于左室侧,扩大左室流出道,上缘最后一针不打结,待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型VSD,后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部,避免损伤希氏束,上端补片要足够大,缝在右室前壁,以便扩大左室流出道。

  5、右室流出道与肺动脉连接

  将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内,其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合,用连续缝合,先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面,如为同种主动脉,二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2~3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合,要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除,于左侧膈神经后方将胸膜切开,关胸时心脏向左后旋转,以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难,可分期关胸。

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