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冠状动脉起源异常简介

相关问答

  冠状动脉起源异常常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。

  双侧冠状动脉均起源于肺动脉者,出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡,极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉,但其分支分布和行径无异常,其发生率在每30万名活婴中仅有1例,在先天性心脏病中占0.26%。Bland White和GarlaNd等于1933年报道本病的临床表现。

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01冠状动脉起源异常的发病原因有哪些

  冠状动脉起源异常的病因主要分为2大方面:常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。单纯左冠状动脉起源于肺动脉时,右冠状动脉起源正常,病变过程为,新生儿期、中间期、第三期、成人期。下面具体介绍冠状动脉起源异常的病因:

  一、冠状动脉起源异常常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。

  病理:

  单纯左冠状动脉起源于肺动脉时,右冠状动脉起源正常,增粗,通过侧支循环供应左冠状动脉,血液反向经左冠状动脉进入肺动脉。还有左前降支起源下肺动脉干后壁,左右冠状动脉同起自右冠状动脉窦。

  二、Wright将本病变过程分为四期:

  第一期为新生儿期

  左冠状动脉有高压的肺动脉血流灌注,此期心肌对低氧耐受性好,多无症状。

  第二期为中间期

  冠状动脉起源异常的原因是肺动脉压力下降,不足以维持左冠状动脉的血流,此时如无良好的侧支循环,病儿则迅速死亡,如果有较好的侧支循环存在,病儿可存活到l岁以上,但多数病儿仍因为慢性充血性心力衰竭而死亡。

  第三期

  是少数病例因为右冠状动脉占优势,不近仅以供应左心室隔面部分,而且可以供应左心室的侧壁,此期冠状动脉起源异常的原因是乳头肌缺血和纤维化,临床上表现为二尖瓣关闭不全征象,病儿可存活争少年期或成人期,但因左心肌缺血、纤维化,出现心律失常、心脏扩大、二尖瓣关闭不全,可能会发生猝死。

  第四期为成人期

  侧支循环丰富.形成完整的冠状循环。血流自右冠状动脉经交通支至左冠状动脉供应心肌及并逆行入肺动脉,类似于冠状动静脉瘘而产生冠状动脉“窃血”现象,表现心肌缺血或心力衰竭症状。

  以上是冠状动脉起源异常的发病原因,对了解疾病有很大的帮助,此病需要早发现早治疗,死亡率高。

02冠状动脉起源异常容易导致什么并发症

  冠状动脉起源异常死亡率较高(据报导,该病第一年的死亡率为90%),左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞,病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。

  心力衰竭又称“心肌衰竭”,是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力,呼吸困难,初起为劳力性呼吸困难,终而演变为休息时呼吸困难,只能端坐呼吸。

  阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现,多于熟睡之中发作,有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣,特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿,颈静脉怒张,食欲不振,恶心呕吐,尿少,夜尿,饮水与排尿分离现象等。

  主要体征是肺底湿性罗音或全肺湿性罗音,肺动脉瓣第二音亢进,奔马律与交替脉,肝肿大,肝颈回流阳性,X线检查以左心室或左心房增大为主。实验室检查则左心衰竭有臂舌时间延长,飘浮导管测定肺动脉毛细血管楔嵌压增高;右心衰竭有臂肺时间延长、静脉压明显增高。

03冠状动脉起源异常有哪些典型症状

  冠状动脉起源异常病婴出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些病例心前区常可听到连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。

  体格检查:生长发育较差,瘦小,体重不增,呼吸增快,心浊音界扩大,心率增速,有肝肿大,颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象,心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者,心前区可听到柔和的连续性杂音。

04冠状动脉起源异常应该如何预防

  冠状动脉起源异常为一种先天性疾病,故无有效的预防措施自然预后较恶劣,大多数于生后2个月内死亡,侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死因此一旦诊断明确,积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施

05冠状动脉起源异常需要做哪些化验检查

  冠状动脉起源异常常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉。本病的确诊需要作相关辅助检查,下面介绍冠状动脉起源异常患者需要作的检查项目有哪些。

  一、胸部X线检查:

  显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。

  二、心电图检查:

  常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。

  三、右心导管检查:

  冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉,于是肺动脉血液含氧量增高,在肺动脉水平可显示左至右分流,肺动脉压力亦可增高。

  四、超声心动图检查:

  显示左心室扩大,心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。

  五、血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

  六、放射性核素心肌显像:

  用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

  七、选择性心脏血管造影检查:

  心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉,右冠状动脉显著增粗,造影剂逆向充盈左冠状动脉,再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大,左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时,左冠状动脉可能显影。

  以上是冠状动脉起源异常患者的需要作的检查项目,通过以上的检查可以确诊本病,如怀疑是本病需要积极医院治疗,注意本病死亡率高。

06冠状动脉起源异常病人的饮食宜忌

  冠状动脉起源异常成年人及青少年,饮食方面应增加粗纤维食物,多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品,如新鲜蔬菜、水果、适量猪肝、鱼、肉、粗粮、植物油等,辛辣刺激食物不能吃,戒烟、戒酒,忌饮浓茶,尤其是忌饮浓烈红茶。因为红茶中所含的茶碱最高,可以引起大脑兴奋、不安、失眠、心悸等不适。患有本病的新生儿需要其母亲按以上要求饮食,本病早发现早手术治疗。

07西医治疗冠状动脉起源异常的常规方法

  冠状动脉起源异常常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉。本病需要手术治疗,早发现早治疗。

  左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例,自然预后甚为恶劣,约65%的病人于出生后1年内死于左心衰竭,其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80%于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,应争取施行手术治疗。手术操作如下:

  1、左冠状动脉结扎术

  经左胸前外第4肋间切口,在膈神经前方切开心包,即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉,先用无创伤血管钳阻断血流数分钟,观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变,冠状动脉压力亦不降低,则可用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便,但仅适用于侧支循环丰富,左至右分流量较大的病例,结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影缩小,生长发育正常, 体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达50%,2岁以上病例手术死亡率显著降低。

  2、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术

  施行这种手术可在体外循环下进行,但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸,解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉,在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支,将左锁骨下动脉近段向下方翻转,结扎左冠状动脉根部后,用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。

  在体外循环下施行手术则经前胸正中切口,纵向锯开胸骨,切开心包,经右心耳切口于右心房内放置单根引血导管,升主动脉内插入给血导管。建立体外循环后,游离左冠状动脉,将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离,肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉,将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术,术后疗效良好。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅。但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术,术后吻合口张力太大,或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅,影响治疗效果,因而临床上未能得到推广应用。

  3、升主动脉-左冠状动脉联接术

  通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉,建立正常的冠状动脉血源,使冠状动脉血供恢复正常的生理状态,近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用。这类手术有下列数种方法,大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。

  (1)异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术:

  胸骨正中切口,建立体外循环后,游离肺总动脉。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁,显露左冠状动脉开口,将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下,然后横向切断肺动脉,游离左冠状动脉近段,在升主动脉根部切开一小窗口,将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术,再直接缝合肺动脉切端。这种手术设计合理,符合正常生理要求,治疗效果良好;但如左冠状动脉长度不足,移位植入升主动脉后张力过大,则需改用其他手术方法。

  (2)用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术:

  1966年Cooley,1973年El Said,1974年Neches,1980年Arciniegas等先后应用一段倒转的自体或同种大隐静脉、锁骨下动脉或绦纶人造血管联接于升主动脉与左冠状动脉切端之间。供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术,另一端与左冠状动脉作端侧或对端吻合术。采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部,用缝线双重结扎,再纵向切开左冠状动脉总干,大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术。采用对端吻合术者,则从肺动脉将左冠状动脉开口连同其四周的肺动脉壁切下,缝合肺动脉壁切口。再游离近段左冠状动脉与大隐静脉作对端吻合术。对端吻合术的操作技术较之端侧吻合术难度较小。施行端侧吻合术可以不用体外循环。由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小,且血管壁薄弱,术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症,长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。

  (3)肺动脉内通道术:

  这种手术进入临床应用仅有十多年的历史,其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术,特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁,因而长度较短的病例。

  胸骨正中切口,切开心包,建立体外循环结合中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁,显露左冠状动脉开口部位,然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5~6mm的环状主动脉和肺动脉壁,直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口,到达肺动脉左壁时,再向下切开与肺动脉壁下方横切口相联接,这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片,将此瓣片缝合于肺动脉后壁,瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周,于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补,肺动脉腔内血流通道亦可用心包片(Hamilton,1979)或游离的一段自体锁骨下动脉(arciniegas,1980)替代肺动脉前壁。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者,大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。

  右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见,到1979年仅报道17例(LeBerg等),大多数病例不呈现临床症状,在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄,张力低,两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环,因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持,婴儿期不呈现临床症状,生长发育亦无异常,进入成年期后,少数病人可出现心力衰竭或猝死。升主动脉和肺动脉造影检查,可显示异位起源的右冠状动脉,从而明确诊断。

  治疗方法是在体外循环下施行手术,将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长,且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉,移植术操作比较简易。

  以上是冠状动脉起源异常的治疗方法,对大家了解本病有帮助,如果一旦确诊此病,需要手术治疗,越早越好。

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