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肺动脉瓣狭窄简介

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  主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常,呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向 心性肥厚,心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆,主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形,常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断,动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损,肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。

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01肺动脉瓣狭窄的发病原因有哪些

  本病是常见的先天性心脏病的一种,是由于胚胎期发育异常所致,在怀孕的前3个月中,胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因,一个是环境因素:即风疹综合征;另一个是家族遗传因素。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹,即可使胎儿发生风疹综合征,具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形,而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄,也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现,有家族性肺动脉瓣狭窄,在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中如Noonan综合征,也可有肺动脉瓣狭窄,但大多数患者的病因尚未证实。

  其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室出道漏斗型狭窄。

  还以下情况也是致病因素:家族史,妊娠前及怀孕过程中母亲的情况(患病),孕期按时进行产检,住地的环境对孕母可能受到的影响,夫妇是否禁烟限酒,远离有毒有害物质(接触或接受放射性治疗、农药、四环素、磺胺、激素、化妆品等),是否有糖尿病、癫痫等。

02肺动脉瓣狭窄容易导致什么并发症

  肺动脉瓣狭窄可引发心律不齐、右心室的心力衰竭,同时还可以引发感染性心内膜炎。由于肺动脉瓣的狭窄还可引发肺部的一些相关疾病:感染性肺炎,弥漫性肺炎等等。由于其肺瓣狭窄,继而导致血液血氧不足,从而引起组织缺氧,代谢性酸中毒,甚至引起脑脓肿等等。

03肺动脉瓣狭窄有哪些典型症状

  症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安,心动过速,伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者,因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。严重肺动脉瓣狭窄病人至20~30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张,肝大及腹水等征象。但也有30%~40%的病人无明显症状,或仅在运动后感气短或心前区疼痛。可在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音,常伴细震颤。肺动脉瓣区第2音减弱。

  重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬兴趣样冲动感,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,当心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。

04肺动脉瓣狭窄应该如何预防

  本病手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果较令人满意,术后症状改善或完全消失,可恢复正常生活同时要注意防止一些术后并发症的发生

  1、预防诱因

  一旦确诊后,病人会高度紧张、焦虑、抑郁等对疾病特别关注,频频求医,迫切要求用药控制心律失常,确完全忽略病因;诱因的防治(吸烟、酗酒,过劳,紧张、激动,暴饮暴食,消化不良,感冒发烧,摄入盐过多,血钾、血镁低等)注意了上述病因和诱因,要比单纯用药更简便、安全、有效

  2、稳定情绪

  保持平和稳定的情绪,精神放松,不过度紧张精神紧张的情绪易诱发心律失常所以病人要以平和的心态去对待,避免过喜、过悲、过怒,不计较小事,遇事自己宽慰自己,不要看紧张刺激的电视、球赛等

  3、自我监测

  在心律失常不易被查到时,病人自己最能发现问题有些心律失常有先兆症状,若能发现及时采取措施,可减少、甚至避免再发心律失常心房纤颤的病人往往有先兆征象或称前驱症状如:心悸感,触摸脉博有“缺脉”增多,此时要及早休息并口服安定片可防止

  4、合理用药

  心律失常治疗中,强调用药个体化而有些病人往往愿意接受病友的建议而自行改药、改量,这样做是危险的病人必须按医生要求服药,并注意观察用药后的反应有些抗心律失常药在有时能导致心律失常,所以,应尽量少用药,做到合理配伍

  5、定期体检

  定期复查心电图,肝功能、甲状腺功能、电解质等(因为抗心律失常药可影响电解质及脏器功能)

  6、定期复诊

  患者应严格遵医嘱服药,强心、利尿药必须严格控制剂量(按时、按疗程服用),以确保疗效服用强心药前,需测量脉搏数,若心率过慢,应立即停服,以防药物毒性作用发生,危及生命

05肺动脉瓣狭窄需要做哪些化验检查

  正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2,当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;

  1、X线检查

  左心缘圆隆,心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时,一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大,还可见左心房增大,肺动脉主干突出,肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。

  2、心电图检查

  轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时,可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。

  3、超声心动图检查

  M型超声可见主动脉瓣变厚,活动幅度减小,开放幅度小于18mm,瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张,左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动,并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣,并可计算最大跨瓣压力阶差。

  4、左心导管检查

  可直接测定左心房,左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高,主动脉收缩压降低,随着主动脉瓣狭窄病情加重,此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行:年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者,虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者,应同时行冠脉造影;多瓣膜病变手术治疗前。

06肺动脉瓣狭窄病人的饮食宜忌

  肺动脉瓣狭窄患者的手术预后一般良好,但在日常生活中,饮食需要多加注意:

  1、心功能不全的往往出汗较多,多饮水,以保证足够的水份。保持皮肤清洁,夏天勤洗澡,冬天用热毛巾擦身(注意保暖),勤换衣裤。

  2、患者宜少食多餐,需保证足够的蛋白质和维生素的摄入,给予的饮食尽可能多样化,饮食要定时定量,避免油腻食物,宜饮食清淡营养食物,多吃蔬菜水果。

  3、吃润滑肠道的食物,保持大便能畅。若大便干燥、排便过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果。

07西医治疗肺动脉瓣狭窄的常规方法

  中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者,一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。 对于中到重度肺动脉瓣狭窄的患儿而言,有如下几种治疗方式可以供选择。

  1、 介入治疗

  对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差在40mmHg以上者,经皮导管球囊扩张属于首选治疗方法,尤其是典型的肺动脉瓣狭窄,介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄,介入治疗效果也不错,重度发育不良效果不佳。

  2、 手术治疗

  适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。对于更复杂的瓣膜病变,简单的球囊扩张术不适用,此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中,瓣叶本身可能发育差,组织增厚(如Noonan综合征),一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况,手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。外科手术治疗的缺点是有一定创伤,需要体外循环。尤其对于低龄的新生儿或小婴儿,心肺组织尚未成熟,死亡率较高。

  3、 开胸介入治疗

  一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄,外周血管穿刺行经皮导管介入治疗有一定风险,因其心肺组织发育尚不成熟,行体外循环外科手术治疗死亡率较高,对于此部分患儿,可以采用外科小切口,经右室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。

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