先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形，此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。
先天性颈椎齿状突畸形可以并发哪些疾病：
本病主要引起颈部疼痛，斜颈，项肌紧张及头颈部活动受限等，严重者还会引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤，从而出现四肢瘫而死亡。
齿状突分离，发育不良或缺如，其临床表现基本相同，临床上可无症状，当受到稍微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状，主要表现为颈部疼痛，斜颈，项肌紧张及头颈部活动受限等，严重者出现四肢瘫而死亡，颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。
先天性颈椎齿状突畸形应该如何预防：
本病是一种先天性疾病，且病因不清，故目前无有效的预防措施，早期发现，早期诊断，早期治疗仍然是预防本病引起进一步损害的有效措施
根据临床表现，寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断，CT检查能明确畸形类型，颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙，CT检查能清楚地显示齿状突畸形类型。
先天性颈椎齿状突畸形属于先天性疾病，发病原因不明，发病机制尚无未明确，患者对饮食无特殊要求。一般推荐患者治疗后推荐饮食营养丰富，饮食宜清淡。
一、先天性颈椎齿状突畸形治疗前的注意事项
多数学者主张积极手术，对无意中查体发现者，要密切观察，避免外伤，可选用颈围领固定。对于有临床症状者，可先行颈托固定，如症状无改善，则考虑进行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经症状者，可行枕颈后融合术。近年来有学者采用后路寰枢外侧关节螺丝固定术，同样起到寰枢关节固定作用。
二、枕颈后融合术要点
1、切口枕外隆凸至颈5棘突后纵切口。
2、显露枕骨及颈椎椎板骨膜下剥离棘突上附着的肌肉和软组织。显露颈1～2椎板及枕外隆凸。
3、植骨融合取自体髂骨，其长度等于枕外地人隆凸至颈，棘突的距离，宽度等于颈椎椎板宽度的大小。将取下的髂骨块修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的两端各钻一个小孔，骨块的下端形成一个缺口，骑跨在颈椎棘突上。用细钻头在枕我隆凸上钻两个孔，深度只钻透颅骨外板，用1。0mm直径的细钢丝把骨块固定在枕骨上，将骨块两个“肢”嵌在颈2棘突上，再把细条骨片填在骨块两侧。
4、术后卧于包括头颈部的石膏床上，直到植骨融合为止。