先天性食管憩室根据发生部位不同分为咽食管憩室、食管憩室，并有先天性食管狭窄和真性先天性食管憩室。本病病因不清，可能为胚胎发育异常所致。
由于食物的积存，憩室会继续增大，并逐渐下坠，不利于憩室内积存物的排出，致使憩室的开口正对咽下方，咽下的食物均先进入憩室而发生返流。此时出现吞咽困难，并呈进行性加重，部分患者还有口臭、恶心、食欲不振等症状。有的因进食困难而营养不良和体重下降。在未采取治疗的情况下，如果憩室逐渐增大，积存的食物和分泌物开始增多，有时会自动返流到口腔内，偶尔造成误吸。误吸的结果将会导致肺炎、肺不张或肺脓肿等合并症。
食管憩室报道较少，该部咽室发生在咽食管交界部或下咽部。临床表现有流涎及进食时呼吸困难，可误诊为食管闭锁合并有食管气管瘘，若插入鼻胃管可进入憩室。伴有先天性食管狭窄的先天性食管憩室可能为食管闭锁的一种变型，真性先天性食管憩室不伴有其他食管、气管畸形，且较少见，亦可能是重复畸形的变异，位于食管壁内或壁外。
保持低脂饮食，脂肪可减慢食物通过肠道的时间进行-些食物敏感方面的检查，以找到那些对你的消化系统有刺激的食物，并应避免食用在憩室炎急性发作期，试用每日1-3次水或菜汁节制饮食在憩室仍有炎症及敏感的时候，食用低容积的食物(肉汤及低纤维饮食)在急性憩室炎发作期，应多吃煮熟的蔬菜、煮熟的水果和苹果，上述食品均可润滑肠道避免牛奶及奶制品(酸乳酪和奶酪)，这会加重本病，尤其是当患者有腹泻的时候
食管钡餐造影检查可见憩室自咽—食管交界处前壁，相当于下咽部水平向前突出。因前方为喉，阻憩室向下延伸。憩室大小不一，呈条状或袋状，正位可偏于一侧，憩室边缘光滑、整齐，盲端圆钝。若其内有食物残渣，可以造成充盈缺损。须注意的是，咽部憩室造影时，造影剂易呛入呼吸道。
如果膳食中注意控制油脂的摄入，维持正常的体重就有了一定的基础。肥胖可使腹内压力增加，有利于食物的反流，使病情及症状加重。饮食中应注意合理使用油脂和维持理想的体重。饮食中应吃些易消化、细软的食品，少用刺激性食品，少用或不用能够引起食管下端括约肌张力降低的食物，如浓茶、咖啡、可可、巧克力、鲜柠檬汁、鲜桔汁、番茄汁等酸味饮料及刺激性调料，如咖喱、胡椒粉、薄荷、辣椒等。烟酒可引起食管下端括约肌张力下降，尤其是烈性酒可使食管蠕动收缩波的频率下降，食管清除酸性能力下降，对食管炎的治疗起不良的作用。晚餐不要吃得过多，另外睡前不要加餐，防止加重症状。
一般无需手术治疗，有胃食管反流可抗反流措施以减轻症状，有食管狭窄症状者可予扩张治疗效果良好。但X线检查原部位的憩室大都无改变，亦有缩小或消失者。
食管中段憩室的治疗，无症状的牵出型食管憩室无需治疗，症状轻微的也可以长年观察，只在症状逐渐加重憩室逐渐增大或出现并发症如炎症、异物穿孔、出血等时才需要手术治疗。
手术时应去除引起牵出型憩室的病因，并将可能合并存在的食管运动失调或梗阻如贲门失弛缓症、膈疝、裂孔疝等一起纠正，以免复发或出现并发症。术前准备及麻醉均同膈上憩室手术。
手术一般采用右胸入路，在肺门后方剪开纵隔胸膜，确认食管。憩室周围常有肿大的淋巴结和紧密粘连的纤维组织，游离憩室有一定困难，要仔细耐心切除肿大淋巴结。切开憩室时注意不要损伤食管，分粘膜及肌肉两层缝合，合并有脓肿、瘘管的要一并切除修补，胸膜、肋间肌、心包均可作为加固组织使用。