家族性甲状腺非髓样癌中的部分家系属于一些家族性多器官易患肿瘤疾病，其甲状腺肿瘤是这些疾病多器官病变的主要部分或组成部分。目前已知与甲状腺非髓样肿瘤有关的遗传性疾病包括家族性腺瘤样息肉病、Cowden病、Carney联合体等。家族性甲状腺非髓样癌中明确属于上述已知遗传病者所占比例很小，大部分疾病的遗传模式和遗传基础仍未清楚。
家族性甲状腺非髓样癌是指起源于甲状腺滤泡细胞的恶性肿瘤，患者常无明显不适，肿瘤生长缓慢。家族性甲状腺非髓样癌的暂无并发症的记载。
家族性甲状腺非髓样癌约占甲状腺癌的5％，女性患者较男性多，女∶男约为2∶1，平均年龄约为38岁。患者常无明显不适，肿瘤生长缓慢。主要临床表现为：
1、甲状腺结节呈逐渐肿大的颈部无痛性肿块，常被患者或医师无意中发现或在B超等检查时发现。
2、晚期可伴有不同程度的声音嘶哑、吞咽困难和呼吸困难等压迫和局部侵犯症状。
3、少部分患者可以颈部转移性包块、肺转移灶症状为首发表现。
4、患者一般不伴有甲状腺功能的改变，但部分患者可伴有甲状腺功能亢进。
5、查体可触及特征性的甲状腺肿物，一般质地较硬，边沿常较模糊，表面凹凸不平。若局限于腺体内，肿瘤常可随吞咽活动并可在腺体内活动。
6、淋巴结转移以锁骨上、颈静脉旁和气管旁多见，极少数病例也可出现腋窝淋巴结转移。
家族史提示为家族性甲状腺非髓样癌的患者，需对所有可能致病的家族成员都进行体格检查虽然还不清楚间隔多长时间需要对危险人群进行检查，但由于甲状腺癌是一种生长相对较缓慢的肿瘤，建议对危险人群每年进行一次检查如果体检发现存在甲状腺肿物，则必须采取进一步的检查，如细针穿刺抽吸细胞学检查、B超检查和核素显像检查等，可早期明确肿物性质
家族性甲状腺非髓样癌饮食应以清淡而富有营养为主，多吃蔬菜等含维生素丰富的食物。癌症病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20％的蛋白质。患者宜少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。
家族性甲状腺非髓样癌的手术原则和方式与散发性甲状腺癌相似。也有作者建议采用更积极的治疗方式，包括甲状腺全切除或次全切除，所有患者均全切除甲状腺，同时行同侧中央组颈淋巴清扫。术中应仔细探查同侧区域淋巴结有无肿大。术后行预防性核素内放射治疗和服用足够量的外源甲状腺素以抑制甲状腺素的分泌。