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甲状旁腺功能减退症简介

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  甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。

【详情】

01甲状旁腺功能减退症的发病原因有哪些

  甲状旁腺功能减退症的发病原因详述如下:

  (一)发病原因

  1.PTH分泌不足

  (1)外科性甲旁减:任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异,大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病,术后永久性的甲旁减少见,多数报道为

  (2)特发性甲旁减:特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性、迟发性的多见,腺体破坏的原因尚不清楚,多数病人只有甲状旁腺萎缩,少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病,早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传,组织学上显示甲状旁腺萎缩,并被脂肪组织所取代;部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体,以及抗内皮细胞抗体,后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血,并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。

  (3)功能性甲旁减:以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

  ①镁代谢异常:镁缺乏可见于慢性酒精中毒,吸收不良综合征,选择性胃肠道镁吸收缺陷,氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高),长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下,缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发低钙血症,反之,也有的作者发现,血镁过高也可能抑制PTH的分泌而引起低钙血症,如妊娠中毒症患者静脉注射镁盐后,在出现高镁血症的同时,也可发生低钙血症。

  ②高钙血症的孕妇,其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。

  ③甲状旁腺瘤患者,其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。

  ④非甲旁亢的高钙血症,其甲状旁腺也因之而有功能抑制,一旦甲状旁腺及高钙血症暂时被抑制,如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症,血钙常突然降低。

  (4)其他原因引起的PTH分泌不足:

  ①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏,尸检发现,恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。

  ②药物性甲旁减:肿瘤化疗,特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌,文献中还有个案报道,证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢,在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时,也可发生PTH减少及低钙血症。

  ③先天性胸腺不发育(Digeorgc病):有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一,本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡。

  ④铁沉积症,如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏。

  ⑤肝豆状核变性(Wilson病):由于铜的广泛沉积,也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

  2.无生物活性的PTH据文献报道,低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺,使之分泌无生物活性的PTH,文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者,但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。

  3.PTH抵抗-假性甲旁减。

  (二)发病机制

  PTH生成和分泌不足造成低血钙,高血磷,尿钙和磷排量降低,PTH不足,破骨作用减弱,骨钙动员和释放减少,PTH不足致1,25-(OH)2D3生成减少;同时肾排磷减少,血磷增高,也使1,25-(OH)2D3生成减少,肠钙吸收下降,肾小管对钙的重吸收减少,通过以上多途径导致低钙血症,由于低血钙故尿钙排量减少,PTH不足,肾小管对磷的重吸收增加,故血磷升高,尿磷减少,低钙血症和碱中毒达到一定程度时,神经肌肉兴奋性增加,出现手足搐弱,病程较长者常伴有视盘水肿,颅内压增高,皮肤粗糙,指甲干裂,毛发稀少和心电图异常。

02甲状旁腺功能减退症容易导致什么并发症

  甲状旁腺功能减退症的并发症如下:

  1、精神病表现轻者为癔病样发作,重者表现为重症精神病。这些病者常被误诊送至精神病院治疗。为了防止这种误诊,精神病人应常规地检查血钙与血磷。自从血液生化自动分析仪应用以来,常规检查血钙与血磷已是很容易的事,提高对本病的认识至为重要。在观察病人过程中注意手足搐搦之发生。若发现手足搐搦后,应立即查血钙以证明手足搐搦是否为低钙血症所致。并用钙剂加葡萄糖缓慢静脉注射或滴注。钙剂治疗能使手足搐搦迅速缓解。这种“手足搐搦-低钙血症-钙剂治疗-缓解”的序贯观察对于认识低钙血症之存在,从而进一步按甲旁减检查求得正确诊断是重要的。

  2、癫痫样发作及其他神经症状表现除了观察低钙血症及其临床表现外,用X线或CT检查脑组织钙化病变,对诊断很有帮助。

  3、慢性手足搐搦如发生于儿童,应检查其皮肤是否干燥、脱屑、指甲异常、毛发粗稀,并应进一步检查牙齿之发生、发育和病变。结合慢性低钙血症,可以及早诊断和治疗。

  4、视力欠佳应检查有无白内障。白内障是不可逆转的。及早治疗可终止其发展。

  5、甲旁减心脏病重者可发生心力衰竭而死亡,因此要提高警惕。心电图可作为初步检查的方法。无创伤性心功能检查,或彩色多普勒心功能检查可提供更详细的心功能情况。

03甲状旁腺功能减退症有哪些典型症状

  甲状旁腺功能减退症的症状有四肢麻木、焦虑、烦躁不安、幻觉、皮肤粗糙、毛发脱落、心悸、Q-T间期延长、T波低平或倒置、心动过速。

  1.神经肌肉表现

  长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦,可有巴宾斯基征阳性,系基底神经节钙化所致,部分病例可出现焦虑,烦躁,幻觉等精神症状,查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

  2.外胚层组织营养变性

  表现为皮肤粗糙,色素沉着或毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。

  3.心血管系统表现

  活动后心悸、气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症状、体征、文献报道。发生充血性心力衰竭前,甲旁减的病程最短者为8年7个月,最长可达40年,心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置,心动过速,低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常,甚至猝死,超声心动图可见心房,心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。

04甲状旁腺功能减退症应该如何预防

  甲状旁腺功能减退症应如何预防?

  本症预防主要在于甲状腺手术时,避免损伤或误将甲状旁腺切除;甲状旁腺手术时,必须在术前对甲状旁腺病变诊断可靠、定位明确、熟悉甲状旁腺的解剖,细致而有步骤地进行探查和手术操作,避免过多或全部将甲状旁腺切除甲旁减确诊后应及时应用维生素D制剂和补充钙剂治疗,纠正低血钙,以达到缓解症状,预防发生低血钙的并发症

05甲状旁腺功能减退症需要做哪些化验检查

  甲状旁腺功能减退症应该做如下几种检查。

  1、实验室检查

  (1)血钙降低与血磷增高。PTH不足可使破骨细胞的作用减弱,骨钙动员减少,加之1,25-(OH)2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少,所以甲旁减有低血钙及高血磷,仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。

  (2)尿钙与尿磷减少。甲旁减所致的尿钙减少,较之软骨病的尿钙减少为轻,因为前者系继发于血钙降低,而后者血中PTH大多增高,可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收,故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。

  (3)血中PTH的测定。临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足,血中PTH低于正常,但部分病人也可在正常范围,因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用,其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关,所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围,仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时,则PTH有代偿性的分泌增高,前者可测得iPTH增高,后者可测得有生物活性的PTH增高。

  (4)尿中cAMP降低。尿中的cAMP是PTH的一项功能指标,因此,甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。

  (5)血中碱性磷酸酶正常。血清碱性磷酸酶(ALP)有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。

  2、其他辅助检查

  (1)心电图检查显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。

  (2)影像学检查头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化,少数患者尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感,能更早及更多地发现颅内钙化灶。

06甲状旁腺功能减退症病人的饮食宜忌

  甲状旁腺功能减退症患者宜多吃含钙、维生素D的食物;宜限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。

  粉葛眉豆骨头汤

  原料:猪骨600克、粉葛1个(450克)、眉豆半碗、蜜枣2个、胡萝卜1个、盐适量。

  做法:

  1、骨头请卖肉档口代斩,回来自己氽水后,冲洗干净浮沫;

  2、粉葛去皮,切块;胡萝卜去皮,切块;眉豆洗干净,蜜枣用水冲洗一下;

  3、把骨头、粉葛块、胡萝卜块、眉豆、蜜枣一起放进锅里,大火煮开后,转中小火煲1.5-2小时;

  4、放盐调味即可。

07西医治疗甲状旁腺功能减退症的常规方法

  甲状旁腺功能减退症的治疗方法简述如下。

  (一)治疗

  1、饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。

  2、甲状旁腺功能减退患者出现低钙血症手足抽搐时,必须用静脉注射钙剂治疗。通常选用10%葡萄糖酸钙10ml(含元素钙90mg),初次静脉注入元素钙宜达到180mg为佳。需注意的是,浓钙溶液对静脉有刺激,若逸出静脉外可造成软组织严重炎症,故应该用葡萄糖50~100ml将钙注射液稀释,用5~10min缓慢静脉注入,切忌直接推注,必要时可于1~2h后重复使用。如果病人在2~3周内曾经使用过强心苷类药物更要小心,应该将血钙维持在正常下限,切忌使用大剂量钙剂,因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感,容易发生心律不齐甚至猝死,因此最好停用强心苷类药物。

  3、如果甲旁减患者血钙低至2.0mmol/L,但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状,可以只口服钙剂,200mg元素钙每天2~4小时1次,或者加口服维生素D或其衍生物即可,不必静脉推注钙剂。

  4、甲旁减患者血钙宜控制在2.13~2.25mmol/L,每天钙的摄入量宜为3~6g(1~2g元素钙)。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量:葡萄糖酸钙9.3%,乳酸钙13%,氯化钙27%,碳酸钙40%,硫酸钙36.1%,双碱基磷酸钙29.5%,三碱基磷酸钙38.8%,抗坏血酸钙10.3%,枸橼酸钙24.1%,枸橼酸苹果酸钙23.7%。其中氯化钙对胃刺激大,宜加水稀释后口服;碳酸钙在小肠内转化为可溶性钙后可吸收,但是容易造成便秘;枸橼酸钙可酸化尿液,对高尿钙者较好,可减少肾结石的形成。当血钙升至2.25~2.5mmol/L时,尿钙排出为正常人3倍,容易发生泌尿系结石,因此应严密监测血钙,使之保持在2.13~2.25mmol/L。

  5、为避免维生素D中毒,应使用较小剂量的维生素D。双氢速变固醇(AT-10)一般从小剂量开始,0.3mg/d,逐渐递增,直至血钙在2mmol/L以上,但作用在停药l~3周才消除。维生素D2开始剂量以0.6mg/d为宜,逐渐增量,其作用持续6~8周,过量时毒性消除较慢,因此加量时需格外小心。维生素D的活性代谢产物由于作用快、用量小,已经取代上述两种药物。1,25-(0H)2D3骨化三醇(罗钙全)用量为0.5~2.0μg/d,作用持续3~6天,肝功能损害亦可应用。1α(OH)2D3阿法骨化醇(萌格旺)用量为0.5μg/d,口服后经肝脏25-羟化酶作用,形成1,25-(OH)2D3,作用快、消失亦快。

  6、在使用维生素D及其衍生物时需注意其疗效受多种因素的影响,在临床处方时应予以注意。维生素D2或D3在肝脏转化为25-(OH)D3,然后在肾脏经lα-羟化酶作用再转化为1,25-(OH)2D3。如果在肝脏病变或肾脏病变患者使用,需注意维生素D的作用是减弱的,需适当加量;而1-a-羟化酶作用依赖于PTH,因此FTH完全缺乏的患者中维生素D只能转变至25-(OH)D3而不能产生1,25-(OH)2D3,所以维生素D应大量使用。如果患者肝肾功能不良,或PTH严重缺乏,宜使用AT-10、1α(OH)2D3、1,25-(OH)2D3为佳。

  7、如果患者使用的维生素D或其衍生物剂量较大,则易造成高钙血症甚或维生素D中毒。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的作用取决于肠吸收功能、肾脏排泄功能和骨再吸收功能,因此在治疗中应密切监测血钙,及时调整剂量。开始治疗时每周测定钙磷,以后可每3个月1次。如果患者出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿,应高度怀疑是否为高钙血症,应立即检查血尿钙、磷。维生素D中毒会引起高钙血症和肾功能损害。如果患者尿钙每天排泄≥8.75mmol/L,应加服利尿剂和钾盐,务必将维生素D减量。当血钙≥2.85mmol/L时,患者应该低钙饮食、停用维生素D及其衍生物、大量补液、大剂量糖皮质激素、利尿治疗。

  8、甲旁减患者如经治疗后血钙已有升高,但仍有神经应激性增高,则应考虑到低镁血症的可能性,及时测定血镁。如血镁降低,可用25%硫酸镁10ml肌内注射,或溶于5%葡萄糖盐水500ml中静脉滴注,或每天口服50%硫酸镁10~15ml。切忌只将钙剂或维生素D及其衍生物加量。

  9、术后甲旁减如同时伴有甲状腺功能减退,应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退,应及时补充皮质醇,但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用,并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收,加重低钙血症,因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。

  10、氢氧化铝凝胶可与肠道磷酸盐结合,同时刺激肾脏合成1,25-(OH)2D3,从而促进肠钙吸收;但是长期摄入铝化物,可以影响磷的吸收,干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷,影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此,在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。

  (二)预后

  甲旁减患者遇有下列情况,提示病情严重:长期及重度的低血钙,反射消失,反复抽搐,有视盘水肿及颅内压增高,白内障形成及颅内多发性钙化灶。Q-T间期明显延长(由于ST段延长及QRS时间轻度缩短)。孕妇甲旁减若控制不佳,胎儿可因长期低血钙,而导致继发性甲旁亢及新生儿严重脱钙,虽然新生儿继发性甲旁亢是短暂的,但可并发骨折而死亡。

  甲旁减用内科保守治疗,预后一般良好。但必须防范治疗造成的高血钙、高尿钙、心律失常及肾结石形成。

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