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先天性巨舌症简介

相关问答

  1、巨舌症:是一类良性肿瘤,主要是缘于淀粉样变性,就是指由淀粉样蛋白沉积在皮肤或内脏器官引起的病变,可使沉积部位功能发生障碍,属代谢紊乱性疾病。舌是本病好发部位。中年以上人群发病较多,青年人偶发。这种特殊蛋白物质的化学反应类似淀粉遇碘变为蓝色,因而命名为“淀粉样变”。

  2、巨舌症:其实是血管瘤,俗称巨舌症,是一类良性肿瘤,不仅影响舌头和口腔的外观,还会影响语言、呼吸和进食功能。同时,因为口腔中血管丰富,稍有不慎,还有可能危及生命。

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01先天性巨舌症的发病原因有哪些

  巨舌症由病因而分为:

  1、原发性舌淀粉样变:可能与遗传有关,资料统计30%~60%的患者有家族患病史。其发病诱因和反复机械刺激(如不良修复体)、外伤、药物等有关。

  2、继发性舌淀粉样变:与长期、慢性、伴有严重组织破坏的感染有关(如结核、结缔组织病、恶性肿瘤等)。

02先天性巨舌症容易导致什么并发症

  原发性淀粉样变的患者约34%~40%有巨舌。多发性骨髓瘤的患者,也可并发淀粉样变巨舌。  

  根据患者的原发疾病不通,其临床并发症也不尽相同,对于过敏原所致的巨大舌,可并发皮肤黏膜荨麻疹、过敏性鼻炎等并发症。如果是被虫子叮咬,或者因其他毒素刺激舌头造成的舍体增大者,并发症具有多样性,严重的患者可并发肝肾功能损伤以及心肌酶谱的损伤。

03先天性巨舌症有哪些典型症状

  1、真正的巨舌症是舌肌过长,舌体呈均质性增大,多为先天性的疾病。在颜面半侧肥大症的患者,舌体亦可相应地一侧肥大。患有先天愚型(mongolism)和呆小病的儿童,巨舌症也为其特征之一。成年人的肢端肥大症,也有唇、舌增大的症状。舌体深部的海绵型血管瘤及淋巴管瘤常出现舌体膨大,但增大不均匀。原发性淀粉样变是较少见的疾病好发于舌部,使舌体实质性、均质性的增大、变硬。巨舌症可长期压迫颌骨造成严重牙颌畸形、牙齿咬合错乱及开HE等,影响咀嚼、语言、吞咽等功能。

  2、舌淀粉样变主要症状是巨舌。临床检查可见舌体增大增厚,可达正常舌的两倍。舌体广泛对称性肿大,舌两侧边缘可出现牙齿印痕。巨舌造成舌功能障碍,出现语言不清、吞咽困难等症状。舌背(上面)可有石榴籽样的小结节,也可有出血或紫癜。患者有明显舌痛。发生继发感染,舌体

  3、可有充血及化脓性坏死。由于舌体增大、增厚、变硬,加重了语言功能障碍。严重病例口唇、两颊及牙龈也可有淀粉样物质沉积。临床上为了确诊,往往取增厚的牙龈组织进行活检,由病理诊断来做最后的确诊。实验室检查可见血清白蛋白降低,球蛋白增高,尿中可出现凝溶蛋白。

  4、多数患者由于病程较长,舌体长期压迫下颌致面下1/3变长,测量人字沟至舌尖长从7.33cm至13.5cm,舌宽6.5cm至7.5cm,厚3.0cm至4.5cm不等。巨舌由淋巴管瘤引起时质地较硬,舌背呈粉红色,露于口外部分舌背表面光滑,乳头模糊,味触觉正常,痛觉稍迟钝,口内舌粘膜常可见许多密集成群如大头针头大小的无色透明小疱区,略高出舌体表面。

  5、血管瘤引起的巨舌质地偏软,可压缩,体位试验阳性,露于口外部分的舌体表面常有出血,伴有许多小的干血痂,舌腹呈紫红色。无论是舌淋巴管瘤及血管瘤,舌前伸及侧方运动稍差,舌上卷运动障碍,发音基本正常,颌下腺导管开口等结构清楚,舌根表面未见异常,个别患者舌系带紧贴于舌腹变宽,最宽处8mm,高出表面2~3mm。

  6、患者口内咬合关系大都较差,轻者或病程较短者前牙仅呈梭形开,重者仅有磨牙呈尖对尖咬合接触,其它牙皆呈开状态。前牙多有向唇侧倾斜,以下牙为重,严重者几乎与口底平行,上下切牙切缘间距1cm~4.5cm不等。牙间隙加宽而无触点,个别牙有松动、脱落。全口牙结石均在Ⅲ°上,伴有不同程度的牙龈炎及牙周炎。舌咽腭弓及扁桃体前移。畸形较重患者下颌体前段及中段向下弯曲,下颌角变钝,升支拉长,双侧髁状突前移,骨质结构正常,张口度正常。

04先天性巨舌症应该如何预防

  本病多数是有遗传性导致,故无法针对遗传病因直接预防本病早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生对于其他原因导致的情况是需要积极的治疗好原发性疾病的情况

05先天性巨舌症需要做哪些化验检查

  1、舌淀粉样变主要症状是巨舌。临床检查可见舌体增大增厚,可达正常舌的两倍。舌体广泛对称性肿大,舌两侧边缘可出现牙齿印痕。巨舌造成舌功能障碍,出现语言不清、吞咽困难等症状。舌背(上面)可有石榴籽样的小结节,也可有出血或紫癜。患者有明显舌痛。发生继发感染,舌体。

  2、可有充血及化脓性坏死。由于舌体增大、增厚、变硬,加重了语言功能障碍。严重病例口唇、两颊及牙龈也可有淀粉样物质沉积。临床上为了确诊,往往取增厚的牙龈组织进行活检,由病理诊断来做最后的确诊。实验室检查可见血清白蛋白降低,球蛋白增高,尿中可出现凝溶蛋白。

  3、舌背(上面)可有石榴籽样的小结节,也可有出血或紫癜。患者有明显舌痛。发生继发感染,舌体广泛对称性肿大,舌两侧边缘可出现牙齿印痕。

06先天性巨舌症病人的饮食宜忌

  一、宜吃高蛋白有营养的食物

  1、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。

  2、宜吃高热量易消化食物。

  二、忌吃油腻难消化食物

  1、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物。

  2、忌吃高盐高脂肪食物。

07西医治疗先天性巨舌症的常规方法

  1、目前,舌淀粉样变尚没有特效药物治疗。可试用局部地塞米松注巨舌症射,口服免疫抑制剂,大量维生素C口服或肌肉注射。也可对症服用止疼药。如发生感染,需进行抗炎治疗。中医辨症治疗:寒湿症可用五苓散;湿热症可用凉血消风汤;气滞血淤症可应用桃仁四物汤。

  2、巨大型巨舌症由于伴有明显的舌、牙颌畸形,其治疗仍是一个临床难题,为了获得满意的临床效果,一般采用以手术为主的治疗,除了要切除修整巨舌外,还应尽量恢复患者的咬合关系,使患者得到满意的外形及咀嚼功能。在切除巨舌时要根据手术范围来决定是否行预防性气管切开(本文有5例进行了预防性气管切开),以免发生术后呼吸梗阻。

  3、由于患者经济原因,本文仅有1例进行了完整的系列治疗。此例巨舌切除后2个月开始进行上下牙列固定正畸治疗,半年后上下切牙间距已由4。5cm减至2cm,1年后减至0。5cm,前倾牙矫正至正常位置,恢复咬合接触,之后将行根管治疗后作覆盖义齿,恢复了正常的咬合关系。本文8例术后进行了半年以上的追踪随访,术后舌外形良好,活动自如,舌体长约7。5cm,宽3。5cm,厚2cm,上下唇已能自然闭合,面部外观、咀嚼、发音明显改善。

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