良性淋巴上皮病原因不明，有待进一步研究，属于一种特发性炎症，可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变，是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。
良性淋巴上皮病引起的泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。眼部疾患将对患者的日常生活带来不便，因此要及时治疗。
良性淋巴上皮病可发生于任何年龄，以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大、无痛、上睑皮肤肿胀、眼球外上方可扪及肿块、眼球突出。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性，无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限，部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降，一般副泪腺未受累。患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状，由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、咽喉干燥不适等症状。
良性淋巴上皮病病因不明，发病机制尚不明确，暂无有效的预防措施日常生活中，合理的饮食结构，丰富多样的营养，良好的生活习惯，适当运动，都有利于疾病的预防
良性淋巴上皮病的检查主要包括以下几个方面：
1、循环免疫复合物(CIC)。
2、IgM，IgG，IgA。
3、抗核抗体(ANA)，类风湿因子(RF)，血沉(ESR)。
4、PCR（聚合酶链式反应）：用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆，L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。
5、病理学检查：良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润，导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛，该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中，泪腺实质很少发生纤维化。
6、B超和MRI均能发现眶外上方肿块，多为双侧性；双侧大小多相似，也可大小不一；肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围眼球，肿块明显强化；病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干，眼燥症状诊断。
7、眼眶CT扫描：可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。
良性淋巴上皮病患者对饮食方面一般无特殊要求，推荐患者应以清淡食物为主，注意饮食规律，搭配合理饮食结构，少吃高脂、高糖、刺激性食物。
良性淋巴上皮病是一种特发性炎症，与自身免疫有关，所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润，可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。