神经纤维分布错乱(Hirano球型)，颗粒空泡变性，Purkinje细胞轴突偶有破坏。基底神经节、脑干、小脑内神经细胞消失，神经纤维胶质增生伴神经细胞消失和纤维分布错乱，各神经传导束脱髓鞘变性，黑质和下丘脑核小囊形成，周围血管反折。
可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重迭，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
| 可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
|---|---|---|
| 副肿瘤性斜视性眼... | 眼痛 复视 眼胀 眼球不能随意动 眼球垂直运动障碍 | 眼科 |
| 单发脑梗死性痴呆 | 偏瘫 表情淡漠 伸舌样痴呆 | 神经内科 |
| 眼眶纤维肉瘤 | 眼痛 白晕 眼球不能随意动 夕阳综合征 眼球垂直运动障碍 | 眼科 肿瘤科 |
| 眼眶骨化纤维瘤 | 泪溢 眼外转移 | 眼科 |
| 眼眶骨纤维异常增... | 视力障碍 眨眼不止 夕阳综合征 眼球垂直运动障碍 | 眼科 |
| 眼眶骨肉瘤 | 疼痛 眼痛 结膜充血 骨骼肿块 眼球垂直运动障碍 | 眼科 肿瘤科 |
| 老年人重症肌无力 | 浑身酸痛 四肢无力 发绀 瞳孔异常 肌无力危象 | 急诊科 神经内科 老年科 |
| 麻痹性斜视 | 恶心 复视 麻痹 外眼源性眩晕 | 眼科 |
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