谢军平主任医师

南昌大学第二附属医院  呼吸与危重症医学科

囊性纤维化是什么

病情描述:

囊性纤维化是什么

医生回答:

囊性纤维化(CysticFibrosis,简称CF)是一种遗传性慢性疾病,主要影响肺部和消化系统。该病由囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变引起,导致CFTR蛋白功能异常,影响细胞内外氯离子和水分子的运输,进而导致黏液分泌异常,黏液粘稠度增加。这种黏液积聚在肺部和胰腺等器官,导致反复感染、呼吸困难、消化吸收障碍等症状。囊性纤维化的治疗主要侧重于症状管理、清除肺部分泌物、预防感染和改善营养状况,但目前尚无法根治。

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