汤多壮副主任医师

南昌大学第二附属医院  血液内科

障碍性贫血严重吗?

再生障碍性贫血的严重程度因分型不同而有所差异,不能一概而论。非重型患者病情相对稳定,重型患者可能危及生命,需根据具体病情判断。

一、非重型再生障碍性贫血

1.病情特点

非重型再生障碍性贫血患者骨髓造血功能未完全衰竭,主要表现为慢性贫血、皮肤黏膜出血等症状,但进展较缓慢。部分患者通过规范治疗可长期生存,五年生存率可达70%以上。

2.治疗方法

以免疫抑制治疗为主,常用药物包括环孢素软胶囊、司坦唑醇片等,同时可联合促造血药物如重组人粒细胞刺激因子注射液。定期输血可改善贫血症状。

3.预后情况

约30%患者可能发展为重型,需密切监测血常规指标变化。规范治疗下,部分患者可实现血液学缓解,脱离输血依赖。

二、重型再生障碍性贫血

1.临床特征

起病急骤,全血细胞严重减少,常伴严重感染(如败血症)、内脏出血(如颅内出血)等并发症,未及时治疗者生存期仅3-6个月。

2.治疗手段

造血干细胞移植是40岁以下患者的首选方案,治愈率可达60-80%。不适合移植者需进行强化免疫治疗,使用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素。

3.生存预后

及时接受移植治疗者五年生存率超过70%,但合并严重感染或出血者死亡率仍高达40%。移植后需长期预防移植物抗宿主病。

三、注意事项

1.所有患者均需避免接触苯类化合物、放射线等骨髓抑制物,注意饮食卫生预防感染。

2.重型患者应入住层流病房,输血时需经辐照处理血液制品,预防输血相关并发症。

3.治疗期间每周检测血常规,每月评估骨髓象变化,出现发热或出血倾向需立即就医。建议患者保持治疗信心,60%以上患者经规范治疗可获得长期生存。

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