硬皮病是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病。该病通常会导致皮肤变厚、变硬,并可能累及血管、肺部、消化道等多个器官系统,属于风湿免疫科常见疾病。
硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。局限性硬皮病主要表现为皮肤局部硬化,常见于四肢和躯干,通常不累及内脏。系统性硬化症则更为严重,除皮肤病变外,还会出现雷诺现象(遇冷后手指发白发紫)、肺纤维化、食管运动功能障碍等症状。部分患者可能出现肺动脉高压、肾功能不全等严重并发症,发病机制涉及胶原蛋白过度沉积、血管内皮细胞损伤及免疫功能异常等多种因素。目前研究认为该病与遗传易感性、环境触发因素(如病毒感染、化学物质接触)以及自身抗体产生密切相关。
建议患者出现皮肤异常硬化、手指遇冷变色或不明原因的干咳、吞咽困难等症状时,及时到风湿免疫科就诊。确诊后需遵医嘱进行免疫抑制剂治疗,并定期进行肺功能、心脏超声等器官功能监测。日常应注意皮肤保湿,避免寒冷刺激,戒烟并保持适度运动。治疗过程中需严格遵循医嘱用药,切勿擅自调整药物剂量,同时保持积极心态配合长期管理。