何静副主任医师

江西省人民医院  内分泌科

库欣综合征是什么病?如何确诊与治疗?

库欣综合征是什么病?如何确诊与治疗?

库欣综合征是一种由于长期接触高剂量皮质醇或体内皮质醇分泌过多引起的临床综合征。确诊该病需结合临床表现、实验室检查及影像学评估,治疗手段包括手术、药物及放疗等,具体方案需根据病因制定。

1、临床症状评估

典型症状包括向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松等。医生会详细询问病史,观察患者是否存在皮质醇增多的体征,并排除其他可能引起类似表现的疾病。

2、实验室检查

确诊需进行血皮质醇昼夜节律检测、24小时尿游离皮质醇测定及小剂量地塞米松抑制试验。部分患者还需检测促肾上腺皮质激素水平,以区分垂体源性、肾上腺源性或异位ACTH综合征。

3、影像学定位

通过垂体MRI排查ACTH腺瘤,肾上腺CT扫描评估是否存在肾上腺结节或肿瘤。胸部或腹部CT有助于发现异位ACTH分泌肿瘤,必要时进行岩下窦静脉采血以精确定位。

1、手术治疗

垂体微腺瘤首选经蝶窦微创手术,肾上腺肿瘤需行肾上腺切除术。异位ACTH肿瘤在明确位置后应手术切除,术后可能出现暂时性肾上腺皮质功能减退,需激素替代治疗。

2、药物治疗

无法手术者可选用酮康唑、甲吡酮等皮质醇合成抑制剂,米非司酮可用于改善糖代谢异常。针对垂体瘤的帕瑞肽、卡麦角林等药物可调节ACTH分泌,需定期监测肝功能。

3、辅助放疗

垂体瘤术后残留或复发患者可接受立体定向放射治疗,通常6-12个月后起效。放疗期间需注意保护视神经,并预防垂体功能减退等并发症。

库欣综合征患者应定期监测血压、血糖和骨密度,保持低盐低糖饮食。治疗过程中可能出现激素撤退症状,需在医生指导下调整用药方案。早期识别和治疗可显著改善预后,建议内分泌科随诊并按时复查皮质醇相关指标。

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