姜丽丽副主任医师

江西省人民医院  风湿免疫科

什么是白塞氏综合征?

白塞氏综合征是一种慢性全身性血管炎症性疾病,又称贝赫切特病,主要累及口腔、生殖器、眼睛和皮肤等多个器官系统。其病因尚未完全明确,可能与遗传、免疫异常或感染等因素相关,典型表现为反复发作的溃疡及炎症反应。

1、病因与发病机制

目前认为该病与遗传易感性有关,部分患者携带HLA-B51基因。免疫系统异常激活导致血管壁炎症,引发多器官损伤。环境因素如细菌或病毒感染可能诱发疾病活动。

2、临床表现

口腔溃疡是最常见首发症状,生殖器溃疡多出现在阴部。眼部病变包括葡萄膜炎、视网膜炎,严重者可致视力下降。皮肤表现有结节性红斑、痤疮样皮疹。部分患者出现关节肿痛、消化道溃疡或神经系统损害。

3、诊断与治疗

国际诊断标准主要依据复发性口腔溃疡合并生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等特征。治疗以糖皮质激素控制急性炎症,免疫抑制剂如硫唑嘌呤用于维持缓解。生物制剂如TNF-α抑制剂适用于重症病例,局部溃疡可使用含激素软膏促进愈合。

日常需注意避免辛辣刺激食物,保持口腔清洁。患者应定期监测视力、血常规等指标,出现头痛、视力变化等神经系统症状需立即就诊。治疗方案需根据个体病情调整,长期随访管理对预防并发症至关重要。

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