肉芽肿性多血管炎的诊断标准需结合临床表现、实验室检查及影像学结果综合判断，通常包括鼻或口腔炎症、胸部影像学异常、尿沉渣异常、组织病理学特征以及抗中性粒细胞胞浆抗体阳性等。
1、鼻或口腔炎症
患者可能出现鼻部溃疡、鼻出血、慢性鼻窦炎或口腔黏膜溃疡等症状，部分患者伴有鼻腔结构破坏或脓性分泌物。这些症状可能提示上呼吸道受累，是早期诊断的重要线索之一。
2、胸部影像学异常
胸部CT检查常显示肺部结节、空洞或浸润影，部分患者伴随肺泡出血或气管狭窄。影像学特征需与其他肺部疾病（如结核、肿瘤）进行鉴别，动态观察病变变化有助于明确诊断。
3、尿沉渣异常
尿液检查可见红细胞、红细胞管型或蛋白尿，提示肾脏受累。约80%的患者在病程中会出现肾小球肾炎，肾功能异常可能逐渐进展，需通过肾活检明确病理类型。
4、组织病理学特征
活检发现血管壁炎症、坏死性肉芽肿或白细胞碎裂性血管炎可支持诊断。常见取材部位包括鼻黏膜、肺或肾脏，典型病理表现为中小血管的坏死性血管炎伴肉芽肿形成。
5、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
约90%的活动期患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），其中针对蛋白酶3的抗体（PR3-ANCA）具有较高特异性。但需注意抗体阴性不能完全排除诊断。
若出现多系统受累表现（如鼻-肺-肾三联征），应及时到风湿免疫科就诊。医生会根据病情完善鼻内镜检查、组织活检及ANCA检测，必要时联合多学科会诊。确诊后需尽早启动规范化治疗以改善预后，避免自行解读检查结果延误病情。