饶凯华副主任医师

江西中医药大学附属医院  神经内科

格林巴利综合征是什么病?

格林巴利综合征是一种累及周围神经系统的自身免疫性疾病,主要表现为急性或亚急性发作的肌无力、感觉异常以及自主神经功能障碍。该病通常由感染等因素诱发,严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难。

1、疾病概述

格林巴利综合征又称吉兰-巴雷综合征,属于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。其主要病理特征是周围神经和神经根的脱髓鞘改变,部分亚型可能伴随轴索损伤。该病在全球范围内的发病率约为每年每10万人中1-2例,任何年龄均可发病,但以儿童和青壮年多见。

2、病因及发病机制

约三分之二患者在发病前有呼吸道或消化道感染史,常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒和EB病毒等。这些病原体表面的某些抗原成分与周围神经髓鞘成分相似,引发交叉免疫反应,导致补体激活、髓鞘破坏和神经传导功能障碍。此外疫苗接种、手术或创伤也可能是诱发因素。

3、临床表现

典型症状为进行性上升性肌无力,多从下肢开始对称性发展,部分患者早期出现手套袜套样感觉异常。腱反射减弱或消失是重要体征,约20%患者会出现面神经麻痹。重症病例可能发生呼吸肌麻痹需要机械通气,自主神经受累时可表现为心律失常、血压波动或尿潴留。

本病诊断主要依据脑脊液蛋白-细胞分离现象和神经电生理检查结果。急性期治疗包括静脉注射免疫球蛋白或血浆置换,可有效缩短病程。多数患者经过及时治疗预后良好,但约10%患者可能遗留运动功能障碍。恢复期需加强康复锻炼,定期进行神经功能评估。若出现呼吸困难或吞咽障碍等危重表现,需立即住院监护治疗。

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