耳硬化症通常以进行性听力减退、耳鸣、眩晕、威利斯误听及平衡障碍等症状为特征。该病可能与遗传、骨代谢异常等因素相关，早期发现和治疗有助于改善预后。
1、进行性听力减退
耳硬化症患者常出现缓慢加重的听力下降，多从单侧开始逐渐累及双侧。早期表现为低频听力受损，随着病情进展，高频听力也会受到影响，最终可能导致混合性耳聋。部分患者在嘈杂环境中反而感觉听力改善，称为“威利斯误听”。
2、耳鸣
约80%患者伴随耳鸣，多为高音调持续性鸣响，如蝉鸣声或金属音。耳鸣程度与听力损失程度不完全相关，可能因耳蜗结构异常或神经兴奋性改变引起，夜间或安静环境下症状尤为明显。
3、眩晕
约30%患者出现发作性眩晕，持续时间数分钟至数小时，可能因病灶累及前庭系统导致淋巴液压力变化。眩晕发作时可伴随恶心、呕吐等自主神经症状，但通常不伴随意识丧失。
4、威利斯误听
这是耳硬化症的特征性表现，患者在嘈杂环境中反而比安静环境听得更清楚。其原理是因外界噪声提高了患者的语音感知阈值，而患者自身说话时通过骨传导增强导致的声音自我放大效应。
5、平衡障碍
晚期患者可能出现行走不稳等平衡功能障碍，尤其当病变累及前庭系统时，可能出现位置性眩晕或持续性的平衡失调，但此类症状相对少见且多呈间歇性发作。
若出现不明原因的渐进性听力下降或特征性威利斯误听，建议尽早进行纯音测听、声导抗测试及颞骨CT检查。确诊后可根据病情选择镫骨手术或佩戴助听器，日常需避免接触强噪声环境，禁用耳毒性药物，并保持规律的作息以延缓病情进展。