不稳定血红蛋白的产生通常与遗传因素、基因突变以及环境因素有关，需及时就医明确具体病因。该情况可能影响血红蛋白的稳定性，导致红细胞寿命缩短或功能异常。
1、遗传因素
不稳定血红蛋白病多为常染色体显性遗传疾病。若父母携带相关异常基因，可能通过遗传导致子代血红蛋白β链或α链合成异常，使血红蛋白分子结构不稳定。这类患者可能出现慢性溶血性贫血，表现为黄疸、脾肿大等症状，需通过基因检测明确诊断。
2、基因突变
珠蛋白基因点突变是主要原因，约占病例的80%。HBB基因第93位半胱氨酸替换、第42位脯氨酸替换等突变会导致血红素腔结构改变，使血红蛋白在氧化应激下易形成沉淀。这种异常可通过血红蛋白电泳检测海因茨小体进行判断，新生儿筛查可早期发现。
3、环境因素
长期接触氧化性药物（如磺胺类、伯氨喹）或化学毒物（苯衍生物）可能诱发血红蛋白变性。这些物质会破坏血红素与珠蛋白的连接，导致血红蛋白四聚体解离。从事化工行业或接受特定药物治疗者出现酱油色尿时，应警惕急性溶血发作。
若出现乏力、黄疸或尿液颜色改变等症状，建议尽早就诊血液科。可通过骨髓穿刺、血红蛋白稳定性试验等检查明确诊断，避免接触氧化性物质，必要时需进行脾切除术或规律输血治疗。备孕夫妇有家族史者应进行遗传咨询，降低子代患病风险。
