汤多壮副主任医师

南昌大学第二附属医院  血液内科

血液病MPN是什么病?

血液病MPN是骨髓增殖性肿瘤的简称,属于一组造血干细胞异常增殖的血液系统疾病。该病以骨髓中一系或多系血细胞过度增殖为特征,可能发展为骨髓纤维化或转化为急性白血病。

骨髓增殖性肿瘤的发生与基因突变密切相关,约90%患者存在JAK2、CALR或MPL基因突变。这些突变导致造血细胞对细胞因子敏感性增高,引发持续性增殖。患者常表现为外周血细胞数量异常,如红细胞增多症患者血红蛋白可超过185g/L,血小板增多症患者血小板计数常超过450×10^9/L。部分患者伴随脾脏肿大,通过腹部B超检测脾脏长度可达15cm以上。

临床上需通过血细胞分析、骨髓穿刺活检及基因检测进行确诊。治疗需根据具体分型制定方案,真性红细胞增多症可采用羟基脲控制血细胞数量,原发性血小板增多症可使用阿那格雷减少血小板生成,骨髓纤维化患者可应用芦可替尼改善症状。日常需定期监测血常规指标,避免剧烈运动防止血栓形成,出现头痛、视物模糊等栓塞症状时应立即就医。

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