汤多壮副主任医师

南昌大学第二附属医院  血液内科

血友病A和血友病B有何区别

血友病A和血友病B的区别主要在于病因、发病率、治疗方式及遗传基因等方面。血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起,而血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏所致,两者在临床表现和治疗用药上存在差异。

1、病因不同

血友病A是因凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏导致的遗传性出血性疾病。而血友病B则是由于凝血因子Ⅸ的活性不足或缺失引起,两者的凝血因子缺陷类型不同。

2、发病率不同

血友病A较为常见,约占所有血友病病例的80%-85%。血友病B相对少见,仅占血友病患者的15%左右,属于较为罕见的类型。

3、治疗方式不同

血友病A患者需补充凝血因子Ⅷ,常用药物包括重组人凝血因子Ⅷ、冷沉淀等。血友病B则需输注凝血因子Ⅸ,临床多使用重组人凝血因子Ⅸ、凝血酶原复合物等进行替代治疗。

4、遗传基因不同

虽然两者均为X染色体隐性遗传,但血友病A由F8基因突变引起,而血友病B由F9基因突变导致。女性携带者若生育,儿子有50%概率患病,女儿有50%概率成为携带者。

若出现关节反复出血、皮下瘀斑等疑似症状,应及时到血液科就诊,通过凝血因子活性检测明确分型。育龄女性建议进行基因检测和遗传咨询,以降低子代患病风险。

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