谢军平主任医师

南昌大学第二附属医院  呼吸与危重症医学科

什么是特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性的间质性肺疾病,病因尚未完全明确,主要累及肺部肺泡和间质,导致瘢痕组织形成和肺功能进行性下降。该病多见于中老年人群,临床以呼吸困难、干咳等症状为主,病情逐渐恶化。

1、病因与发病机制

目前病因尚不明确,可能与长期吸烟、环境暴露、遗传因素等有关。发病机制涉及肺泡上皮细胞反复损伤修复异常,导致成纤维细胞过度增殖和细胞外基质沉积,最终形成肺纤维化。部分患者存在基因突变,如端粒酶相关基因异常。

2、临床表现

典型症状为活动后气促,干咳无痰,部分患者伴有杵状指。听诊可闻及双肺底Velcro啰音。随着病情进展,可能出现低氧血症、肺动脉高压等并发症,晚期患者静息状态下也会出现呼吸困难。

3、诊断与治疗

诊断需结合高分辨率CT显示网格状阴影和蜂窝肺改变,肺功能检查提示限制性通气障碍。治疗方案包括抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布),氧疗改善缺氧,肺康复训练等。终末期患者可考虑肺移植,但需严格评估适应症。

日常应注意避免吸烟及接触粉尘,接种流感和肺炎疫苗。患者需定期监测肺功能,出现急性加重时应立即就医。治疗需在呼吸科医生指导下进行,早期干预有助于延缓疾病进展。

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