饶凯华副主任医师

江西中医药大学附属医院  神经内科

ADEM是什么病

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,通常由感染或疫苗接种后异常免疫反应引发,临床表现为多灶性神经功能损害,需及时治疗控制病情。

1、病因及发病机制

ADEM的发病与自身免疫反应密切相关,多继发于病毒或细菌感染(如麻疹、水痘、EB病毒等),少数病例在疫苗接种后1-4周内发病。免疫系统错误攻击髓鞘碱性蛋白,导致中枢神经系统的广泛脱髓鞘病变,累及脑白质、脊髓和视神经。儿童及青少年更易患病,约占所有病例的80%。

2、临床表现

患者常突发高热、意识模糊、行为异常等脑炎样症状,伴有头痛、呕吐等颅内压增高表现。神经系统体征包括偏瘫、共济失调、视力下降、癫痫发作及脑膜刺激征。脊髓受累时可出现截瘫、尿潴留。典型MRI显示脑白质多发性、不对称的T2高信号病灶,直径多超过1-2cm,部分病灶可融合成片。

3、治疗与预后

首选大剂量糖皮质激素冲击治疗(如甲泼尼龙20-30mg/kg/日),重症患者联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换。支持治疗包括抗癫痫药物控制抽搐、甘露醇降颅压及康复训练。约70-90%患者经及时治疗后神经功能显著改善,但约10-30%可能遗留认知障碍或运动功能障碍,少数病例可能进展为多发性硬化。

该病需与病毒性脑炎、多发性硬化等疾病鉴别,建议出现神经系统症状时立即至神经内科就诊。治疗期间需监测肝肾功能及电解质,恢复期应定期复查MRI评估病灶变化,并持续进行物理治疗促进功能恢复。儿童患者需加强疫苗接种后不良反应监测。

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