淋巴结结节病是一种原因不明的系统性肉芽肿性疾病，可累及多个器官，但以淋巴结、肺、皮肤等部位最为常见。该病主要表现为无痛性淋巴结肿大，可能伴随发热、乏力等全身症状。
1、概述
淋巴结结节病的典型特征是形成非干酪样坏死性肉芽肿，这些肉芽肿由聚集的上皮样细胞、多核巨细胞和淋巴细胞构成。虽然具体发病机制尚未完全明确，但可能与免疫系统异常反应相关，T淋巴细胞过度活化导致炎症因子释放是重要环节。
2、病因
目前医学界尚未确定该病的直接诱因，推测与遗传易感性、环境因素（如粉尘或微生物感染）及免疫调节失衡有关。部分患者发病前有接触金属铝、有机溶剂或某些病原体的经历，但这些因素尚未被证实为直接致病原因。
3、临床表现
约90%患者出现双侧肺门淋巴结肿大，40%伴发皮肤损害如结节性红斑。其他症状包括眼睛葡萄膜炎、唾液腺肿大及关节疼痛。约半数患者存在轻度肝脾肿大，但通常无显著功能障碍。疾病进程可分为自限性、慢性进展性等多种类型。
4、诊断方法
确诊需依靠组织活检显示典型肉芽肿结构，并排除结核等类似疾病。胸部CT可显示纵隔淋巴结特征性"土豆样"肿大。血清血管紧张素转化酶（SACE）水平升高对诊断有辅助价值。Kveim试验现已被更安全的检测手段替代。
5、治疗策略
无症状者通常无需治疗，定期随访即可。对于进展期患者，糖皮质激素如泼尼松是首选药物，起始剂量多为20-40mg/天。免疫抑制剂甲氨蝶呤适用于激素抵抗病例。生物制剂如TNF-α抑制剂可用于难治性病例，但需警惕感染风险。
该病具有自限性特点，约60%患者可在2年内自行缓解。建议患者每3-6个月进行胸部影像学和肺功能监测，避免擅自使用免疫调节剂。出现视力改变、持续性咳嗽或体重明显下降时应及时复诊。