刘洋副主任医师

南昌大学第二附属医院  儿科

胆道闭锁是怎么回事

胆道闭锁是一种婴儿期严重的肝胆系统疾病,可能与先天性胆管发育异常、围生期病毒感染以及免疫系统异常等因素有关。该病会导致胆汁无法正常排出,需尽早干预避免肝功能衰竭。

1、先天性胆管发育异常

胎儿期胆管系统发育障碍是主要病因,可能涉及基因突变或胚胎发育异常。这种结构缺陷使得胆管逐渐纤维化闭锁,出生后2-8周逐渐出现黄疸加重、陶土色大便等典型表现。

2、围生期病毒感染

巨细胞病毒、风疹病毒等宫内感染可能引发胆管炎症反应。病毒感染导致胆管上皮细胞损伤后,异常修复过程可能造成胆管进行性狭窄,最终形成完全闭锁状态。

3、免疫系统异常

部分患儿存在免疫调节失衡,T淋巴细胞异常激活会攻击胆管细胞。这种自身免疫反应加速胆管破坏进程,常伴有肝门区纤维块形成,可通过术中病理检查发现。

该病需在出生后60天内确诊治疗,首选葛西手术建立胆汁引流通道。若已发展为肝硬化,肝移植是最终治疗手段。家长发现婴儿持续黄疸、粪便白陶土色时,应立即到儿童专科医院肝胆外科就诊,通过超声、胆道造影等检查明确诊断,避免延误最佳手术时机。

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