遗传性球形红细胞增多症的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:22:45  来源: 大众养生网

这种遗传性球形红细胞增多症,对我们的伤害太严重了,具体的情况,看下面的文章介绍,下面我们就给大家介绍一下。其实有时候,没有你想象的那么可怕。

  遗传性球形红细胞增多症主要的治疗方法是脾切除,其次应注意叶酸的补充,其具体治疗方法如下所述。

  一、遗传性球形红细胞增多症的治疗

  1、脾切除:遗传性球形红细胞增多症(HS)主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化,MCV可降低,MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。

  HS患者脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍),其原因不清,可能与手术后血小板增高有关。

  注意应严格掌握脾切指征,尤其是对婴幼儿患者。国外所提倡的HS脾切指征为:

  (1)血红蛋白(Hb)≤80g/L,网织红细胞≥10%的重型HS。

  (2)Hb如为80~110g/L,网织红细胞为8%~10%,具有以下一种情况者应考虑切脾:①贫血影响生活质量或体能活动;②贫血影响重要脏器的功能;③发生髓外造血性肿块。

  (3)年龄限制:主张10岁以后手术。对于重型HS,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者,应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。

  脾切除失败的原因为:

  (1)存在副脾。

  (2)因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏。一般是切脾后取得疗效,数年(甚至10余年)后再出现溶血。

  (3)特殊的重型HS。

  (4)诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。

  对于所有脾切除患者,都应给予肺炎球菌三联疫苗,最好应在手术前数周给予。尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴幼儿,疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗,重点预防肺炎球菌性败血症,可应用口服青霉素(7岁以下儿童,剂量为125mg,2次/d,口服;7岁以上儿童和成人,剂量为250mg,2次/d,口服),术后持续使用2~5年。然而,鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议,应视具体情况而选定最佳方案。

  2、补充叶酸:1mg/d,口服。溶血严重者应给予输血。

  二、遗传性球形红细胞增多症的预后

  HS预后一般良好,少数可死于再障危象或脾切除后并发症。

 

在这个天气越来越凉爽的天气,很多人非常的容易出现遗传性球形红细胞增多症的,坚持这种做法可以提高你的免疫力,平常多吃的话,一定让你的身体强上上百倍。

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