小儿硬化性胆管炎的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:23:10  来源: 大众养生网

现代很多人的了这种小儿硬化性胆管炎 ,其实这种病很多人不太了解。所以这时候不要瞎操心,和小编一起来看一下吧

  一、治疗

  主要是对症治疗,消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗,终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作,亦可采用中药消炎利胆,加强营养。外科治疗的指征是:病变局限有扩张的胆管者,可行胆管十二指肠或空肠吻合,引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时,可用手术方法去除病因。

  1、胆汁淤积与肝功能不全的治疗可采取以下针对性措施:

  (1)支持疗法:维持水、电解质平衡,维持正氮平衡,促进肝细胞再生,维护肝功能,纠正凝血机制障碍等。

  (2)调节饮食:饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量,供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐,增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外),适当限制钠的摄入,晚期病例可供给要素(essential)饮食。

  (3)瘙痒:可选用考来烯胺(消胆胺)、巴比妥类、抗组织胺药、利福平、熊去氧胆酸、阿片受体拮抗药。

  (4)脂溶性维生素缺乏症:维生素A缺乏者占40%,维生素D缺乏者约14%,维生素E缺乏者约2%,宜分别进行防治;维生素K缺乏者,宜肠胃外给予维生素K,仍不能纠正者,提示肝功能不全,应加强支持疗法。

  (5)脂肪泻:与肠道胆汁酸浓度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有关,也可能由于同时存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌减少,或腹腔疾病(慢性吸收不良综合征)/肠道菌丛失调引起,除调节饮食外,可给予胰酶制剂、调整肠道菌丛制剂及适量口服抗生素。

  (6)骨质疏松症:氟化钠及二磷酸盐化合物等。

  2、免疫抑制药应用免疫抑制药以阻断疾病的发展:

  (1)免疫抑制药单用:已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种:

  ①皮质激素:早期应用皮质激素口服,显示能改善生化指标,但缺乏长期对照研究;其后,用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗,与对照组比较,证明无明显效应。

  ②硫唑嘌呤:既往认为有一定治疗效果,现证明无效。

  ③环孢素:治疗结果不理想。

  ④甲氨蝶呤:已进行随机双盲对照试验治疗,证明治疗组无明显改善。

  ⑤他克莫司(Tacrolimus):为新型免疫抑制药,个别开放治疗研究显示:仅对PSC病人的血清酶学有一定改善,尚待进一步确定其疗效。

  ⑥青霉胺:除具有免疫抑制作用外,尚有络合铜的作用,已证明PSC病肝组织含铜量增加,故该药曾用于PSC的治疗。一组前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照研究,经36个月随访,根据临床表现、生化检测、放射学造影、肝活组织学检查以及生存时间,进行综合分析,显示青霉胺对PSC的进展及病人的存活率均无作用,且不良反应大,特别是肾毒性引起的蛋白尿最常见,因毒性被迫停药者达20%。现已不用。

  (2)免疫抑制药/熊去氧胆酸(UDCA)联合治疗:

  ①泼尼松+秋水仙碱:Lindor通过为期2年的开放性治疗试验,显示血清生化指标及肝组织学无改善,且呈进展性变化,提示该联合治疗无效。

  ②甲氨蝶呤+熊去氧胆酸(UDCA):Lindor报道该联合治疗与单纯熊去氧胆酸(UDCA)治疗组比较,该联合用药不仅无助于肝功能的改善,且易并发毒性反应。

  3、抗纤维化治疗应用:秋水仙碱抑制肝纤维生成,以延缓疾病的进展。晚近Olsson对48例PSC病人进行了多中心前瞻性、双盲、随机对照研究,秋水仙碱/安慰剂:1mg/d,口服,持续3年。结论:秋水仙碱对PSC病人的临床症候、血清生化指标、肝组织学及其生存时间均无作用。

  4、并发症的治疗并发症包括:胆囊及(或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,胆管癌,直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomalvarices)等。

  (1)胆囊及(或)胆管结石:慢性胆汁淤积引起胆固醇结石,细菌性胆管炎引起色素结石,易引起细菌性胆管炎:

  ①症状性胆囊结石,宜行胆囊切除术。

  ②胆管结石:可在胆道镜下,置入取石网,套取结石,或用灌洗液进行冲洗。

  (2)主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎:

  ①气囊扩张:可在ERCP/PTC介导下,进行气囊扩张,并排出胆管内污泥样(biliarysludge)胆汁。气囊扩张的疗效,决定于肝内胆管狭窄的程度,仅轻度狭窄者效果好,反之则否。约50%PSC病人通过气囊扩张后,症状改善达2年,其中1/3病人再狭窄时,可反复进行气囊扩张。此法缓解瘙痒、降低黄疸、减少细菌性胆管炎反复发作等方面,是一种较为有效的治疗方法。

  ②支架置入:狭窄区置入支架6个月后,可使血清肝功能获得改善,随访中位时间29个月,57%病人可仍然保持无症状。但置入早期,约14%病人并发细菌性胆管炎,置入中、后期,约1/3的人并发反复发作性细菌性胆管炎。

  ③广谱抗生素:环丙沙星(Ciprofloxacin)在胆道的浓度高,对革兰阳性球菌及阴性杆菌均有作用,可作为细菌性胆管炎的预防用药,长期用药可减少细菌性胆管炎发作的频率与严重度。

  ④胆道-肠道支架吻合(biliary-entericstentinganastomosis):经肝置入支架肝胆管分岔的重建(reconstructionofthehepaticductbifurcationwithlong-termtranshepaticstents):支架吻合/支架重建,仅适于肝外狭窄,经气囊扩张/内镜支架置入无效的早期病人,对已有肝硬化及肝内严重狭窄的病人无效,后者宜选择肝移植。

  (3)胆管癌:胆管癌的手术治疗、化疗、放疗已证明无效,进行肝移植者均复发;化疗与放疗联合应用,然后进行肝移植,这一试验治疗仍在进行中,有望可改善并发胆管癌的预后。

  (4)回肠口周围静脉曲张:伴有IBD/CUC病人,直肠结肠切除的回肠吻合口周围的静脉,因肝硬化门脉高压症发生静脉曲张,常并发严重出血,控制出血的措施:

  ①手术局部处理/注射硬化剂,但效果不理想。

  ②应用降低门脉高压的药物如奥曲肽。

  ③经颈静脉肝内门体支架分流。

  ④严重肝功能衰竭者,肝移植是最佳选择。

  (5)肝硬化并发症:见于晚期病人,与其他原因所致的失代偿性肝硬化一样,常见消化道出血、腹水、自发性腹膜炎、肝性脑病等。

  5、肝移植终末期病人的治疗:肝移植(OLT)是最合适的选择,1年、5年存活率分别为90%~97%及85%~88%。选择肝移植的理想时间对于手术成功率很重要,一般用Mayo危险度计分作为手术参考指标,危险度计分高者手术病死率高,危险度计分低者则反之。一般而言,病人出现难治性/顽固性症状、体征、生化改变,以及终末期肝硬化并发症,是选择OLT的基本标准。

  二、预后

  继发性硬化性胆管炎,去除病因,可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5~7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌,行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。

人往往是脆弱的,身体非常的容易受到疾病的侵袭,特别是一这种小儿硬化性胆管炎,更是要了的健康

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