大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚，但大量证据表明，它是一种自身免疫性疾病。在大疱性皮肤病患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。大疱性皮肤病是抗原、抗体之间反应导致角质形成细胞棘刺松解造成皮肤水疱形成。大疱性皮肤病尤其是红斑性天疱疮常常与其他自身免疫性疾病同时存在，如胸腺瘤、重症肌无力、银屑病等。
大疱性皮肤病诱发的棘层松解是一种特殊的免疫学损伤，它既不需要补体，也不需要淋巴细胞的参与，是自身抗体诱发的特殊的组织损伤。棘层松解的过程可总结为：由于某种始发因素的作用而产生天疱疮抗体，该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合，使表皮细胞释放或活化蛋白酶，后者分解李细胞间基质，破坏了正常细胞与细胞间的粘连，从而导致了棘层松解。
大疱性皮肤病一般的临床表现为皮肤出现大小不—、圆形或不规则形水疱，疱壁较薄而松弛、易破，破后形成糜烂面或结痂，尼氏症阳性。
大疱性皮肤病基本损害为直径大于 0.5cm的大疱。初起损害限局，若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面，自觉疼痛。若水疱泛发，糜烂面积大，由于蛋白质大量丢失，患者抵抗力下降，易继发细菌感染等合并症，不积极治疗，预后不好。
由于大疱性皮肤病是自身免疫性疾病，顾无良好的预防办法，但其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后，需逐渐缓慢地减少药量，并长期服用天疱疮一般需服药3~5年，大疱性类天疱疮需服药2~3年骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因
由于大疱性皮肤病是自身免疫系统疾病，所以对大疱性皮肤病的临床检查主要主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面。此时，发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。具体的检查手段如下。
一、细胞学检查
棘刺松解细胞（又称Tzank细胞）。
二、组织病理学检查
表皮内水疱或裂隙形成，棘刺松解细胞
三、免疫荧光学检查
1、直接免疫荧光（DIF）：棘细胞间渔网状荧光。
2、间接免疫荧光（IIF）：天疱疮抗体
大疱性皮肤病患者要加强营养，戒烟忌酒。
适当增添少量瘦肉等富含蛋白质的食物。菜肴要避免过咸，尽量以蒸煮为主，不要油炸煎烩。避免暴饮、暴食、喝酒和高脂肪、辛辣刺激的饮食。
饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机体代谢功能的修复。黄豆制品含优质蛋白，能补充由于炎症时机体损耗的组织蛋白。同时注意避免海鲜、虾蟹、辛辣刺激食物等，以免加重症状。
大疱性皮肤病目前的治疗手段主要是口服皮质类固醇激素，对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法，如注意营养及水电解质平衡，服用补气血、滋阴的中药等。对长期服用皮质类固醇激素的患者，还应注意预防激素的副作用。具体的治疗手段如下。
1、支持疗法 较为重要，故常需补充蛋白质、水分、电解质及维生素等。有时尚需输血或血浆。
2、皮质类固醇激素 皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物，开始时需大量使用，可给强的松每日60~80毫克，分3～4次服用，或更大的剂量以期使病情于1～2周内迅速控制，然后可逐渐减量直至维持量。
3、免疫抑制剂 免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成。若与皮质类固醇激素合用可减少激素维持量，从而减少皮质类固醇激素所引起的副作用。一般于病情被控制后即可开始使用本类药物。目前常用的有硫唑嘌呤，一般口服每日50～lOO毫克，亦可用环磷酰胺每日每公斤体重1～2毫克，静脉注射或口服。
4、氨苯砜 氨苯砜对红斑性天疱疮有一定的疗效，每天服2～3次，每次50毫克。
5、抗生素 并发感染时应适当选用抗生素。
6、外用疗法 可用1：8000高锰酸钾液浸浴，糜烂面外搽I％龙胆紫，或用0.5～l％新霉素油纱布敷贴。口腔溃疡可用中药青黛散外扑，亦可用四环素地塞米松甘油(四环素0．4克、地塞米松3毫克，甘油加至20毫升)外涂。亦可用金银花，白菊花各30克煎永200毫升漱口。