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后尿道瓣膜症简介

相关问答

  后尿道瓣膜,在婴儿和新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。此病仅发生于男性患儿,瓣膜通常位于前列腺尿道的远端,瓣膜为粘膜皱摺形成,外形像一层很薄的膜。排尿时,瓣膜可引起不同程度的梗阻。后尿道瓣膜是导致肾功能衰竭的重要原因。

 

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01后尿道瓣膜症的发病原因有哪些

  后尿道瓣膜症的病因不清楚,因偶有家族史,有人认为是中肾管的发育异常,也可能是多因素的结果,也有人认为是尿生殖窦发育异常造成的。对于后尿道瓣膜的形成有4种学说:

  1、正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞,如果这些黏膜皱襞肥大,突入尿道,即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。

  2、胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退,尿生殖膜的残留,即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。

  3、中肾管或苗勒管先天畸形。

  4、精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道,同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜,与遗传有何关系,尚难肯定。

  后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻,在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常,包括膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构及功能的损害。

02后尿道瓣膜症容易导致什么并发症

  后尿道瓣膜是前列腺尿道远端的瓣膜形成的,一般小孩子如果患病,就会出现不同程度的梗阻症状。常常表现为排尿无力,尿路感染等症状。严重的可引起尿潴留,甚至膀胱输尿管返流,发生肾,输尿管积水,导致肾皮质萎缩或囊性变,发生慢性肾功能衰竭,所以尿道瓣膜对泌尿系的损害大,后果严重,尿道瓣膜可合并隐睾,精阜肥大或肾发育不全。

03后尿道瓣膜症有哪些典型症状

  后尿道瓣膜症是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常的疾病,其常见的临床表现有:

  1、排尿障碍:稍年长儿童可被亲人发现有排尿困难症状,排尿时需加腹压,有尿频及尿流滴沥,甚至充溢性尿失禁,遗尿症状比较严重而顽固,但年龄幼小者自己不能陈述而易被亲人忽略。

  2、耻骨上或腰部肿块:此为常见体征。因排尿障碍致膀胱尿潴留及继发肾积水,又因儿童腹壁及腰部肌肉较薄弱,充盈的膀胱及积水的肾脏易于触及,排尿时腰部胀痛提示膀胱输尿管反流。

  3、发育及营养不良:因肾功能障碍导致发育及营养不良、患儿身高、体重及智力发育均迟于实际年龄,常有贫血及低蛋白血症。

  4、肾功能障碍:肾功能检查浓缩功能减退,严重者血BUN及Cr升高,有代谢性酸中毒及电解质紊乱表现。

  5、尿路感染症状:常因继发肾盂肾炎而出现高热、寒战、脓尿及血尿等。

  6、其他:有些新生儿表现呼吸窘迫综合征或不能解释的气胸或纵隔气肿,常由于后尿道瓣膜伴肺发育不良所致。

04后尿道瓣膜症应该如何预防

  后尿道瓣膜症目前无特殊预防方法,积极防治泌尿系感染,积极防治并发症,积极治疗,以改善预后预防措施可参考其他出生缺陷性疾病,应从孕前贯穿至产前,婚前体检主要包括血清学检查如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒,生殖系统检查如筛查宫颈炎症,普通体检如血压,心电图以及询问疾病家族史,个人既往病史等

  做好遗传病咨询工作,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾,酒精,药物,辐射,农药,噪音,挥发性有害气体,有毒有害重金属等,在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠

  胎儿在宫内的安危,出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等采取切实可行的诊治措施,后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水,其特点常为双侧肾与输尿管积水,膀胱壁增厚,羊水量减少,在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号,对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题,目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果,以及并发症的发生情况,还都在观察之中

05后尿道瓣膜症需要做哪些化验检查

  后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻,在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常,包括膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构及功能的损害。‍后尿道瓣膜症需要做的检查有:

  实验室检查:一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退,慢性感染的病人可出现贫血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映肾功能损害程度的最好指标。

  X线检查:排泄性膀胱尿路造影是诊断后尿道瓣膜最好的方法。有大量残余尿的患者在撮片前应进行导尿,并将从导尿管引出的尿液常规送培养。长期严重的梗阻,膀胱造影可以发现膀胱输尿管返流和膀胱小梁形成,在排泄性膀胱尿道造影片上常能显示后尿道延长和扩张,膀胱颈抬高;排泄性尿路造影可显示输尿管和肾积水。

  超声波检查:严重氮质血症的患儿,超声波检查可以发现肾输尿管积水及膀胱扩大。在妊娠28周的胎儿如发现有肾输尿管积水及膀胱扩大,为典型的后尿道瓣膜征象。

  器械检查:在全身麻醉下行尿道镜检和膀胱镜检,可见膀胱小梁小房形成,少数还可见憩室,以及膀胱颈,三角区肥厚,并在前列腺尿道远端可直接看到瓣膜而明确诊断。若在耻骨上挤压膀胱可进一步显示瓣膜与梗阻的关系。

06后尿道瓣膜症病人的饮食宜忌

  后尿道瓣膜症患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗后尿道瓣膜症的常规方法

  后尿道瓣膜症的治疗措施取决于肾功能的情况及患儿的年龄。对婴儿后尿道瓣膜症所引起的严重尿路梗阻的首要治疗是纠正水,电解质失衡,控制感染及经尿道或膀胱置管引流,应尽可能保护肾功能并使肾功能最大限度地得到恢复,改善一般情况。一般来讲,导管引流5~7天,即可适当地恢复现存的肾脏功能。

  由于内镜的应用使后尿道瓣膜症较易得到早期诊断及治疗。在肾功能改善后,可经尿道或膀胱电灼瓣膜。可用8F内镜或输尿管镜观察尿道,了解外括约肌部位。如经尿道放入内镜,从膀胱内向外冲水则可见瓣膜向外张开,电灼5点、7点及中间12点部位的瓣膜。对不能经尿道放入内镜者可经膀胱造口处放入内镜,顺行电灼瓣膜,此法的优点是在扩张的尿道中能清楚看到瓣膜,对尿道创伤小,若后尿道过分伸长,膀胱尿道镜不能抵达瓣膜部位,可选用可弯曲性膀胱尿道镜,也可经输尿管镜用Nd-YAG激光切除后尿道瓣膜。

  对一般情况较差的小婴儿,新生儿或早产儿可先行膀胱造口(把膀胱前壁固定在腹壁上开窗,不带造瘘管)引流尿液,待一般情况好转后再电灼瓣膜,很少使用输尿管皮肤造口或肾造瘘。现已很少采用开放性后尿道瓣膜切除术和尿道扩张术治疗后尿瓣膜症。

  凡经电灼瓣膜后应密切随访、观察膀胱是否能排空及肾功能恢复情况,有无复发性尿路感。临床上,小儿一般情况的改善较快;但膀胱的恢复要慢得多,而扩张输尿管的恢复更慢。有些膀胱输尿管反流可能会缓解乃至消失。若仍有膀胱输尿管反流可作具有抗反流作用的输尿管膀胱再植术,使膀胱输尿管具有抗反流作用。若肾、输尿管积水无改善,仍持续有单侧严重反流,应鉴别输尿管有无梗阻,可考虑行输尿管成形及输尿管膀胱再植术。若肾脏无功能,可能是严重发育异常肾,则考虑行患侧肾切除术。在随访中,一小部分小儿经电灼瓣膜后仍持续有排尿困难,则需行尿流动力学检查,可能合并膀胱逼尿肌功能障碍、膀胱颈肥厚、膀胱容量减小等,可采用相应的药物治疗、间歇导尿或膀胱扩大术来改善排尿困难症状。

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